川崎病的基础知识（关于可怕的川崎病）

群里一位妈妈最近说娃反复发热，今天确诊是川崎病，群里另一位妈妈说她家宝宝6个月左右也得了川崎病，尚未痊愈。小嗨妈之前只听说过川崎病比较罕见，查阅了一系列资料之后，好想抱抱这两位小可怜和妈妈。

妈妈群热传的《我眼中的川崎病》一文则是一位爸爸用图片和文字记录下女儿从生病到出院的艰难12天。患病宝宝刚满8个月，最初的症状是发烧及眼睛发红，门诊医生判断有可能是川崎病但需观察，高烧5天后确诊住院。接下来就是大量的输液。揪心的是，孩子出现了肺部炎症，不断呕吐，所幸持续治疗后病情终于得到控制，逐步康复，但出院后仍需服用阿司匹林等几种药物。

什么是川崎病？

因为这种病不多见且发病突然，这位爸爸在文末特地做了科普：“川崎病是日本儿科医生川崎先生于1967年总结相关病例、特点发表到重要的医疗杂志上，而让全世界认识了这个病，所以叫川崎病，也叫小儿皮肤黏膜淋巴结综合征。属于血管炎的一种，只要是有血管的地方，都有可能会病变。初期表现与感冒相似，发烧、出疹子，所以容易误诊。如果错过治疗时机，还会引起肝脏、心、肺、肾脏等器官的病变，而这些变化，从外观是看不出来的。”

川崎病，对不少家长来说是个陌生的字眼。这是一种急性、自限性的全身血管炎，好发于5岁以下儿童，具有自限性和极低复发率的特点。川崎病的基本病理改变是血管炎，主要危害冠状动脉，表现为冠脉扩张或瘤，急性期发生率达20％～25％，已取代风湿热成为儿科最常见的后天心脏病。

有哪些症状？

典型的川崎病首先是不明原因的发热，持续5天以上，并且有几个可见的特征：双侧结膜充血就是眼睛发红（即“兔子眼”，不过理论和事实都证明，川崎病不会对眼睛产生影响）；口唇皲裂充血，或者舌头上有一粒粒的红色凸起（即“杨梅舌”）；手指或脚趾末端出现脱皮，或肛门周围出现一圈呈喇叭花状的脱皮；躯干部多形成红斑，也就是出皮疹；颈部淋巴结肿大，至少一个淋巴结直径达1.5厘米，在做超声心动图时，这一项也是列入检查范围的。“至少具备5项临床特征中的4项，医生即可诊断为川崎病，这几个特征比较明显，家长注意观察都可以发现。其它常见的临床表现包括：病童注射卡介苗的部位，可能出现红肿甚至结痂的情况；血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象，发炎指数(ESR、CRP)升高，无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病的可能性。

症状如此明显为何仍易漏诊、误诊？专家表示，川崎病的危险之处就在于此，除了典型的，还有不完全性川崎病，就是缺乏典型症状，可能患儿就诊时只表现出其中的两种，所以容易误诊。

会有哪些并发症？

不典型的川崎病多见于1岁以下婴儿，6个月以下婴儿则更容易发生心脏并发症。大概有四分之一的幼儿会因川崎病引起心脏并发症，这个比例还是很高的。

冠状动脉扩张较为普遍，还有可能导致心肌炎、心内膜炎，严重者可能会产生冠状动脉瘤。发病1至3周时(平均约10天)15-20%的川崎病患者可能产生冠状动脉瘤。过半患者的冠状动脉瘤会在1~2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。而直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2%)。冠脉是供应心脏的，一旦损害病情会严重到不可逆的程度。

心肌梗塞常发生在发病6~8周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。

发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。

胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现，通常不需特别的治疗。肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。除了心脏血管系统以外，其它器官组织的影响是暂时性的，应该会逐渐消失。

一定要及早就医！

前文提到，川崎病是一种自限性疾病，即靠自身免疫就可痊愈的疾病，一些患儿不经治疗也可恢复如初。但未经治疗的患儿，约20%-30%会发生冠状动脉损害。而如果经过恰当治疗，冠脉病变会在此基础上降低70%-80%的风险，因此早期诊断和治疗能够减少冠状动脉损害。

尽管总体发病率不高，但近年来发病的数量却在不断增加。某儿童医院心内科专家表示，一年中遇到的川崎病患儿超过100例，而在5年前，一年也不会超过20例，近几年，患此病的儿童数量明显增长了，且男童比例大于女童。关键是，因为对这种病知之甚少，有的家长因为判断失误而耽搁治疗，有的医生因为才疏学浅而错过最佳治疗时机，给孩子的健康造成难以弥补的后果。早发现早治疗，到大型正规医院都可以治愈，一般治愈率在90%以上，不必过于担心。

需要注意的是，该病很少会有反复，但5%～9%的川崎病患者可发生冠状动脉并发症，其中1%左右的患者会因冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死、心肌炎等原因而死亡，2%左右患者出现复发，患者出院后一定要坚持定期复查，一般要求1-3月复查一次心脏彩超和心电图，冠状动脉恢复正常后每半年复查一次，连续3次正常后改为3-5年后复查，遵医嘱即可。有的宝妈关心疫苗接种，川崎病后全部预防接种推迟至少3个月-5个月。

会是雾霾引发的么？

前文的这位宝爸把“川崎病”归咎和“雾霾”有关，这尚未得到证实。川崎病经过近40年的研究，至今仍无法了解其病因，由于川崎病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒，或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。

鉴于目前川崎病的机制未明确，故避免感染，尤其是呼吸道感染，以免减少感染后的免疫反应可能是有效预防其发生的途径之一。另外，由于本病是免疫性血管炎，要尽量避免可能的致敏源。因为婴幼儿的皮肤、器官和免疫系统还很脆弱，雾霾的吸入短时间引起的后果可能看不到，长时间的话量变可能引起质变。为了孩子的健康，在雾霾天减少外出，在室内有条件的最好使用空气净化器。当然我们也不必过于惊慌，谈“霾”色变。

关于保险：只是看起来很美

最后，我们来聊一聊保险。

患了川崎病的宝宝在急性期（发病后10天之内）需要用药治疗，早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。特别是丙种球蛋白价格昂贵普通医保是不报销的，这也是治疗川崎病的唯一特效药。

那么宝妈可能要问，我给宝宝买了商业保险，是不是就可以报销了呢？

小嗨妈查阅了几种市面上常见的儿童重疾险，一般都会包括最高发的三种疾病——癌症中风心脏病，这三种疾病包括了几乎90%的理赔情况，俗称的三大杀手。然而，疾病定义才是保险的关键，太多可以在理赔做手脚的字眼了，所以买保险之前一定要看疾病定义。而川崎病有的重疾险疾病定义中并没有明文指出，有的重疾险里会包涵严重川崎病或者川崎病这一项，有什么区别呢？（以下区别在每家保险公司的疾病定义里可能会有出入，以具体条款为准）。

严重川崎病是指原因不明的系统性血管炎,本病须经专科医师确诊断并满足下列(全部条件):(1)超声心动图显示川崎病并发冠状脉瘤或其他心血管异常;(2)已接受了针对川崎病并发冠状动脉瘤或其他心血管异常所进行的手术治疗。

川崎病指一种原因未明的血管炎综合征,临床表现为急性发热,皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。本病必须经专科医生明确诊断,且必须由血管造影或超声心动图检查证实,满足下列至少一项条件: (1)伴有冠状动脉瘤,且冠状动脉瘤于最初急性发病后持续至少一百八十天;(2)伴有冠状动脉瘤,且实际接受了对冠状动脉瘤进行的手术治疗。

上者说明必须做了手术才能理赔,说明其病症已经到达了不用手术不能治疗的情况,说明症状严重。下者说明除了做手术后可以理赔,就算没达到手术要求程度的川崎病，靠药物或者其他治疗方式进行治疗，且持续180天，也可以理赔。

即便是重疾险包含了川崎病理赔，小嗨妈看来，这只是看起来很美，理赔起来条件苛刻，要求很多。因为，冠状动脉瘤并不是每个患病的宝宝都会得，这就意味着，没有引发冠状动脉瘤的，重疾险也不会理赔。

另外，得过此类疾病对于买保险会有影响。买保险要如实告知，有可能拒保，也有可能加费承保还是除外责任，每个保险公司都不一样。

宝宝成长过程中，不可避免的会遭遇各种风险；每一次风险之后，宝宝自己也会更强大，这就是成长。对父母来说，不要恐惧，不要抱怨——了解科学的育儿知识，评估真实的风险因素，陪伴宝宝健康成长。

最后小嗨妈再次提醒宝妈们，川崎病治疗容易诊断难，宝妈们要注意观察，及早就医，不要错过最佳治疗时机。