新生儿鱼鳞病会治疗好吗（新生宝宝患鱼鳞病皮肤一碰就掉）

“我们这边有个刚出生的宝宝，轻轻一碰，身上的皮肤就掉了，你们赶紧来看看……”2021年12月20日，西南医科大学附属中医医院新生儿科急救电话响起，电话那头的医务人员焦急地说道。挂掉电话后，新生儿科医护人员立即联系医院急救车，驱车前往宜宾兴文县某医院将小宝接回医院。

入院后，新生儿科医护人员为小宝进行了全面检查，发现其全身皮肤潮红，四肢关节处有大小不等、鲜红色的糜烂溃面，腹部呈大片表皮剥脱，剥脱处周围残留表皮干燥、呈羊皮纸样,情况非常严重。

新生儿科医护人员根据小宝的实际情况，在给予抗感染治疗的同时完善相关基因检查。“全身基本没有完好皮肤，无法在外周穿刺置管并粘贴敷料，我们立即给予脐静脉置管建立静脉通道补液。”新生儿科学科主任叶晓秀教授介绍，经过基因检查，小宝的父母和哥哥都无鱼鳞病的基因，小宝的表皮松解性角化过度型鱼鳞病应为基因突变所致。

清创、涂表皮生长因子凝胶、贴泡沫敷料、缠绷带、固定带固定……为防止小宝的皮肤进一步损伤及发生感染，新生儿科医护人员对皮肤进行精细化管理，每个部位的处理都必须小心翼翼，而每次换药需要4、5个医护人员花2-3小时才能完成。

由于小宝皮肤易剥脱，不能使用尿不湿，新生儿科医护人员还特意为小宝准备了无菌消毒床单、床垫，自制了小尿片。经过半个月的精心治疗，小宝的病情缓解，新生儿科医护人员开始手把手指导小宝家属为其换药、洗澡等。22天后，小宝皮肤好转出院。

指导家长换药

据叶晓秀教授介绍，表皮松解性角化过度症是一种罕见的在出生时就有临床表现的鱼鳞病，该疾病的特征主要是角化过度鳞屑和严重水疱，典型的表现为皮肤起泡，张力丝(角蛋白束)聚集，以及终分化表皮细胞的细胞溶解。新生儿可能出现致死性的电解质紊乱及继发感染，但随着年龄的增长，水疱和红肿减少，随着时间的推移，逐渐被角质层角化过度所取代。因此一旦发现类似疾病，应及时到医院治疗。

文/马艳萍 张小玉

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