乳糜泻的克星（是难治性乳糜泻吗）

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病例资料

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患者男性，54岁，既往有慢性腹泻病史7年，并伴有腹部不适、肠鸣音亢进、腹胀以及餐前腹痛。患者上述症状于近2年间加重并伴有体重减轻30kg。

小肠镜检查发现整个十二指肠、空肠、回肠呈马赛克状，绒毛萎缩，褶皱扁平，表面颗粒密集并伴有弥漫性充血和水肿（图A）。

（图A-B）

共聚焦显微内镜证实十二指肠绒毛变形，缩短（图B）。

在十二指肠、空肠以及回肠部位进行多次活检，经组织病理学检查提示为慢性黏膜炎。

血液检测显示组织谷氨酰胺转胺酶IgA轻度升高，血红蛋白91 g/L，红细胞沉降率79 mm/h。

患者甲状腺功能，PDD，TSPOT，促肾上腺皮质激素，皮质醇、粪便、HIV、风湿病系列检查均为正常水平或阴性。

该患者严格遵循无谷蛋白饮食2年无效。

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诊断

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依据患者肠绒毛萎缩以及腹部和血清学阳性表现初步诊断为乳糜泻。

由于该患者依据指南进行的无谷蛋白饮食治疗无效，对该项诊断存疑。考虑导致肠绒毛萎缩的其他原因，进行免疫组化和基因重排显示，淋巴细胞CD4 /CD8^-，表达CD2，CD3，CD7和TIA，但 BCL6，CD21，CD5以及EBER阴性。ki67 染色（图D）＜10%，TCR基因重排显示TCRB单克隆增殖。

（图D）

最终确诊为胃肠道惰性T细胞淋巴增生性疾病。

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分析讨论

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胃肠道惰性T细胞淋巴增生性疾病相对罕见，1994年 《cancer》杂志首次对该病进行了描述，直到2016年WHO分类将其正式定义并添加到成熟T细胞肿瘤的命名中。

一般来说胃肠道惰性T细胞淋巴增生性疾病是一种淋巴细胞增生性疾病，特征是无损，成熟的淋巴细胞密集浸润并伴有固有层扩张（图C）,偶尔可累及粘膜肌层或黏膜下层。在临床实践中易被误诊为难治性乳糜泻或肠病相关T细胞淋巴瘤。

（图C）

通过回顾包括25例病例在内的11份报告发现本病具有惰性、慢性及反复复发的特点，仅有1例患者发生大细胞转化。到目前为止，仍没有有效的治疗方法，有2例患者自行缓解，6例在类固醇治疗后症状消失，但没有组织学上的完全缓解，所有患者均对化疗无反应。

本例患者最初接受强的松1mg/kg治疗1个月，随后每2-4周减少5mg。最后随访7个月症状缓解良好。

编译自：Ming-Jun Ma, Zhen Li, Yan-Qing Li.Is It a Refractory Celiac Disease?Gastroenterology 2019;156:e1–e2.