神奇的事情肚子越来越鼓(原来是它在搞鬼)

“大夫,我的肚子越来越大了,胀得厉害!” 近日消化内科病房收治了两位症状几乎一样的大叔,B超提示腹腔里积满了大量的腹水。

经过完善检查、抽丝剥茧,确诊二人都患有恶性间皮瘤(Malignant mesothelioma,MM)。MM是起源于胸膜、腹膜间皮的一种罕见肿瘤,多数患者发病与接触石棉有关,最晚可于接触石棉40年左右再发病,部分与遗传有关,预后较差。MM受累部位常见于胸膜、腹膜、心包膜及生殖系统,累及胸腹膜常以大量胸腹水为主要症状。该病在临床中较为少见,且诊断困难,需通过细胞学检查或组织活检确诊。这两位大叔的腹水都是腹膜间皮瘤不断分泌的。具体病例简介如下:

病 例 一

69岁大叔,2020-10-12以“腹胀半年,加重1周”为主诉入院。既往“糖尿病、高血压、肺结核、腹腔内纤维瘤手术”病史。

现病史:

近半年出现腹胀不适,未在意。1周前突然出现腹胀症状加重,腹部明显膨隆,呈进行性加重,体重增加5kg。查体提示:腹部膨隆,张力大,移动性浊音( ),双下肢凹陷性水肿。

个人史:

否认接触石棉史。无吸烟饮酒史。

神奇的事情肚子越来越鼓(原来是它在搞鬼)(1)

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检查:

腹部强化CT:腹膜条索状影,多发异常强化,考虑腹膜肿瘤。

腹水液基细胞:查见少量核异质细胞,不除外癌细胞。

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B超穿刺活检病理及免疫组化

活检病理病理活检诊断:

恶性肿瘤大片坏死,间皮增生。

免疫组化染色:

CK( ),EMA膜( ),CK5/6( ),MC( ),CK7( ),CD10灶( ),CR( ),Vimentin( ),CA9( ),GATA-3(-),CD20(-),WT-1(-),Desmin(-),S100(-),IMP3(-),KI67(阳性率约20%)

病 例 二

60岁大叔,2020-11-06以“腹胀2年,加重1月余”为主诉入院。有“自身免疫性肝硬化”病史。间断出现腹腔积液,自服“利尿药物”治疗。

现病史:

2年前开始有腹胀,1月前感腹胀症状明显加重,腹部逐渐膨隆,利尿药物效果欠佳。查体:腹部膨隆,移动性浊音( ),下肢无明显水肿。

个人史:

否认接触石棉史。吸烟15年,约10支/天,已戒烟。偶少量饮酒。

检查:

腹部强化CT:腹膜不规则增厚,右侧心隔角处肿块影,提示腹膜肿瘤。

腹水液基细胞:查见核异质细胞,建议活检。

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腹腔镜下活检所见

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腹腔镜下活检病理及免疫组化

病理活检诊断:

恶性间皮瘤,上皮样型。

免疫组化染色:

CK5/6( ),CK7( ),CK( ),CR( ),D2-40( ),WT-1( ),PSA(-),TIF-1(-),P53(-),KI67(阳性率约20%)

目前两位患者治疗后腹腔积液明显减少甚至消失,均顺利进入临床治疗阶段,正密切随访中。

小 结

当浆膜腔积液临床表现及辅助检查均不典型、诊断有困难时,需时刻警惕间皮瘤可能。因MM临床表现异质性较大,疾病进展速度与肿瘤恶性程度等多个因素相关,部分患者可无肿瘤消耗症状且早期影像学表现无阳性提示,病程迁延。间皮瘤的异质性和不典型性会给临床诊断造成很大困惑,应予以重视,提高警惕。

因此,对于诊断有困难的浆膜腔积液患者,积极行胸腔镜或腹腔镜检查相当重要,有时甚至需重复进行,以避免漏诊。

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