肉芽肿 性血管炎（肉芽肿性多血管炎）

病例介绍

患者年龄：68岁

患者性别：男

眼痛、发红、视力模糊和畏光就诊于眼科。

既往史：

在过去的一年里，干咳、鼻窦炎和体重减轻6.8公斤。

查体：

巩膜炎：巩膜血管扩张和发炎（箭头）；，可见蓝色葡萄膜组织（星号）；周边角膜浸润（箭镞）。

辅助检查：

抗中性粒细胞细胞质抗体滴度为1:640（c-ANCA参考值，<1:20）。抗蛋白酶3水平1227 U/ml（参考范围，0至19/ml）。血肌酐和尿常规均正常。

胸部CT显示肺结节（图B）。

肺活检标本显示坏死伴血管炎，急性炎症灶伴多核巨细胞，证实肉芽肿伴多血管炎。

初步诊断：肉芽肿性多血管炎

转诊到风湿病和肺病科。

===================

病例图片

===================

大部分巩膜炎病原不明，总体可分为非感染性（自身免疫性）及感染性；绝大部分巩膜炎为自身免疫性，感染引起的不足10%。一般巩膜炎的患病率为0.006%，但在类风湿关节炎患者中患病率为0.2％，肉芽肿性多血管炎患者中的患病率更高，达到6.3％~7%。

2012年3月至2016年7月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院风湿科的资料完整的肉芽肿性多血管炎102例，其中43例肉芽肿性多血管炎伴巩膜炎。

2022-09-04