可逆性后部脑病综合征发病率(秒懂可逆性后部脑病综合征)

作者:周林(成都大学附属医院,成都市郫都区人民医院)

干货公式:

可逆性后部脑病综合征=大脑后部血管源性水肿 危险因素 临床症状 治疗可恢复

可逆性后部脑病综合征(PRES):是近年来逐渐被大家所认识的一种以头痛、抽搐、意识障碍、视觉异常为主要临床表现,以大脑后部血管源性水肿为特征性影像学改变,经及时正确治疗可完全恢复正常的临床—放射学综合征。

双侧大脑后部血管源性水肿表现:

典型影像学表现:

①分布:双侧病灶较对称,以后循环供血区明显,尤其是双侧枕顶叶,其次是额叶、颞叶,也可累及脑干及小脑,以白质区为主,可累及灰质。

②CT与MRI:

CT表现为以皮质下白质区为主片状、斑片状低密度灶,边缘欠清。

可逆性后部脑病综合征发病率(秒懂可逆性后部脑病综合征)(1)

MRI表现为片状及斑片状稍长-长T1、稍长-长T2信号,边缘欠清;

可逆性后部脑病综合征发病率(秒懂可逆性后部脑病综合征)(2)

T2-FLAIR序列呈高信号;

可逆性后部脑病综合征发病率(秒懂可逆性后部脑病综合征)(3)

DWI多呈等信号或稍低信号,ADC呈高信号,MRA及MRV检查(-);治疗后复出可消失。

可逆性后部脑病综合征发病率(秒懂可逆性后部脑病综合征)(4)

治疗后五周

不典型影像学表现:细胞毒性水肿(DWI呈高信号、ADC呈低信号)、病灶强化和颅内出血灶等。

危险因素(病因或诱因):

①高血压;②妊娠产褥期疾病:子痫、子痫前期、HELP综合征;

③器官移植:异源性骨髓移植、实体器官移植;④应用免疫抑制剂或细胞毒性药物:环孢素A、他克莫司、顺铂、环磷酰胺、阿糖胞苷、6-巯基嘌呤、干扰素-α;⑤急性或慢性肾脏病:慢性肾功能衰竭、透透析平衡失调综合征、肾小球肾炎;⑥内分泌疾病:嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、甲状腺功能亢进;⑦感染:败血症、休克;⑧自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、 Wegener's肉芽肿;⑨其他:输血、低镁血症、高钙血症、静脉注射免疫球蛋白、腹膜炎、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)。

临床症状:

急性或亚急性起病,以头痛、意识障碍、癫痫发作及视力改变等急性神经毒性表现为主。

发病机制:

发病机制争议较大,主要有脑血管自动调节功能崩溃学说、血管内皮损伤致血脑屏障破坏学、血管痉挛学说,以前两种最被接受;在上述机制的单独或共同作用下,脑组织会出现血管源性水肿;而由于后循环相对缺乏交感神经支配,对血管痉挛和高灌注特别敏感而调节功能差,又由于白质区血管丰富、组织结构疏松等,所以病变常累及后循环区域,白质受累更为多见。

鉴别诊断:

该病需与脑梗塞、基底动脉尖综合征、脑静脉窦血栓、脑炎、脱髓鞘病变等鉴别,且应注意排除其他脑白质病变后诊断该病这一原则。

主要参考文献:

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