脑白质病变鉴别诊断（脑白质病变影像诊断）

文章来源：影领学苑

概述：

• 神经病诊断原则：定位靠体征、定性靠病史。
• 一切辅助检查均服务于病史。
• 影像学在神经科疾病诊断的作用。
• 同病异像，异病同像。

脑白质的结构：

• 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。
• 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质 。
• 类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。

脑白质病变分类：

• 原发性
• 继发性

原发性脑白质病变

• 先天性和遗传性脑白质病

发病时髓鞘未发育成熟，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。

• 获得性脑白质病

已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘疾病 。

继发性脑白质病变

• 中毒性
• 感染性
• 代谢性
• 血管性
• 肿瘤性
• 脑积水

先天性和遗传性脑白质病

• 肾上腺脑白质营养不良
• 异染性脑白质营养不良
• 类球状细胞型脑白质营养不良
• 海绵状脑病
• 亚力山大病

1.肾上腺脑白质营养不良

• 病因：脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上腺皮质破坏。多为3岁～12岁儿童。
• 病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼”样形状。
• 晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。

肾上腺脑白质营养不良

2.异染性脑白质营养不良

• 病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能将硫酸脂分解成脑脂和无机硫，而沉积于少枝胶质细胞膜上，引起髓鞘形成障碍和广泛脱失。
• 影像：两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中心脑白质长T1、长T2信号，形态不规则，无占位效应，无强化 。可累及内囊后肢和其它白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑萎缩。但不累及皮层下下弓状纤维 。

3.类球状细胞型脑白质营养不良

Krabbe’氏病

半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致 。

MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎缩。

Krabbe’氏病

Krabbe’氏病（迟发型）

4.海绵状脑病

• 脑白质海绵样变性或Canavan氏病
• 缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天门冬氨酸堆积 。
• CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，增强扫描病灶不强化。
• MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮质及弓状纤维。

5.亚力山大病

• 本病病因不明，多见于1岁内的婴儿。
• 额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化，边缘变得更清楚。

脱髓鞘性脑白质病

• 多发硬化
• 急性散发性脑脊髓炎
• 桥脑中央髓鞘溶解症
• 桥脑外髓鞘溶解症

1.急性散发性脑脊髓炎

ADEM with small white matter lesions

ADEM with large and confluent lesions

ADEM with additional bithalamic involvement

acute hemorrhagic encephalomyelitis

2.桥脑中央髓鞘溶解症

• 半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于慢性消耗性疾病基础上出现营养不良和电解质紊乱。
• 低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快补充高渗盐水使血浆渗透压迅速提高,引起脑组织脱水和血脑屏障破坏,有害物质透过血脑屏障可导致髓鞘脱失 。

桥脑中央髓鞘溶解症

• 头颅MRI 及CT 阴性仍不能完全排除CPM 诊断 。
• 由于CPM的典型病灶多在病后10 d 左右才出现，检查太早，脱髓鞘的病变尚未完全形成 。
• 过晚检查，病灶已自我修复，MRI 阳性率明显降低 。
• 单凭影像仍有误诊可能。

3.桥脑外髓鞘溶解症

中毒性

• 海洛因海绵状脑病
• 慢性甲苯中毒
• 甲醇中毒
• 急性CO中毒
• CO中毒迟发性脑病
• 二氯乙烷中毒
• 二甲基锡中毒

海洛因海绵状脑病

慢性甲苯中毒

甲醇中毒

急性CO中毒

CO中毒迟发性脑病

二氯乙烷中毒

二甲基锡中毒

感染性

• 艾滋病脑病
• CJD
• 进行性多灶性脑白质病
• 亚急性硬化性全脑炎

艾滋病脑病

CJD

进行性多灶性脑白质病

• 见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者，发病年龄多在40岁～60岁之间 。
• 已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus猴病毒）是进行性多灶性脑白质病的病原体。
• 病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下白质内，有逐步融合增大趋势是本病较具特征性的影像学征象

亚急性硬化性全脑炎

• 麻疹病毒引起的一种罕见脑部慢性感染，多见于儿童或青少年。
• 表现为大脑皮层和皮层下脑白质的多发斑片状病灶，T1加权像呈低或等信号，T2加权像为高信号，增强扫描少数病例有脑膜或脑实质强化。晚期累及脑室周围白质。胼胝体、丘脑、基底节及脑干亦可受累。
• 本病的影像学改变无特异性。

代谢性

• 可逆性后部白质脑病综合征
• 维生素B12缺乏
• 原发性胼胝体变性

可逆性后部白质脑病综合征

维生素B12缺乏

原发性胼胝体变性

血管性

• CADASIL
• CARASIL
• 神经白塞氏病
• 皮层下动脉硬化性脑病

CADASIL

CARASIL

CARASIL

神经白塞氏病

肿瘤性

• 淋巴瘤
• 大脑胶质瘤病

淋巴瘤

大脑胶质瘤病

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