儿童前大脑纵裂近鞍区囊性占位（11岁男性患儿胸壁占位）

临床资料

男性，11岁

一周前出现胸背部疼痛不适，无咳嗽、咳痰，无胸闷、气促不适，无畏寒、发热，无夜间盗汗等不适。

外院MRI提示胸5椎体及左侧附件骨质破坏伴病理性骨折；左上肺占位。

实验室检查：三大常规、肿瘤12项、感染8项均为阴性。

CT横断位平扫

CT冠状位平扫（软组织窗）

CT冠状位平扫（骨窗）

CT矢状位平扫（骨窗、软组织窗）

CT增强横断位、冠状位

全身骨显像

影像学表现

• 左侧第5后肋近段溶骨性骨质破坏，周围软组织肿块形成，边界不清，密度不均匀，增强扫描呈明显不均匀强化。

  
  

• 病灶累及相邻上下肋骨及第5胸椎椎体及左侧附件，椎体左侧变扁，相应层面椎管内软组织强化影；肿块突入胸腔，邻近胸膜及左肺受累。

  
  

• 胸5椎体及左侧第5、6后肋异常放射性浓聚影。

初步诊断：尤文肉瘤？骨肉瘤？朗格汉斯组织细胞增生症？

思

考

一

下

再

往

下

翻

病理结果

• 穿刺组织内见单核样或多核巨细胞聚集，局部坏死，间质伴嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润。

  
  

• 免疫组化结果：CD30（-），CD1a（ ），CD68（ ），S-100（ ），Vimentin（ ），Ki-67（热点约5% ），Langerin（ ），BRAF（ ），CD21（-），所取组织内偶见个别核分裂，首先考虑朗格汉斯细胞增生症（LCH）。

概述

LCH是一种较为少见的疾病，属于中间型肿瘤样病变，病因与发病机制尚不明确，有学者认为免疫功能低下、病毒感染和代谢性疾病与本病有关。

LCH男女的发生率无明显差异，临床表现形式有3种，其中嗜酸性肉芽肿是本病最常见的一种类型，约占LCH的70％，一般发生在儿童期，年龄约在5～15岁。嗜酸性肉芽肿多局限于骨骼系统，尤其是造血功能旺盛的颅骨、脊柱、骨盆，股骨近端也较常见。本病具有自限自愈的特点，最后以纤维愈合的方式修复，预后相对最好。一般单骨发病， 年龄小的患者不经治疗可自愈。

病理改变：表现为朗格汉斯细胞增生浸润，而后 逐渐形成肉芽肿侵犯骨质，最终不同程度的骨质破坏。

影像表现：常表现为地图样骨质破坏伴软组织肿块形成，周围骨髓水肿，邻近肌肉软组织水肿，部分可伴有病理性骨折，周围可有或无骨质硬化。椎体LCH的病变椎体可表现为扁平椎、钱币征，可合并椎旁软组织肿块。而发生于长骨及肋骨LCH并不多见。

参考病例

男，18岁．额骨LCH。右侧额骨骨质破坏伴软组织肿块形成，MR增强后病灶强化明显。

男性，诊断多系统LCH：肱骨干骺端大片溶骨性骨质破坏区,其内见不规则长T1长T2信号影,边缘稍模糊,信号欠均匀,肿块突破骨皮质浸入软组织内。骨盆多发骨骼呈溶骨性骨质破坏, 边缘有硬化。

右侧肩胛骨嗜酸性肉芽肿，表现为溶骨性骨质破坏，边缘不规则，硬化不明显，软组织肿块内见斑点状死骨。

鉴别诊断

• 尤文肉瘤：尤文肉瘤以孤立性病变多见，起源于髓腔，骨松质和骨皮质呈边界不清的虫蚀状溶骨性骨破坏，可见较明显的葱皮状骨膜反应，病变周围可有反应性骨质硬化。

  
  

• 骨肉瘤：好发于长骨干骺端，表现为骨质破坏伴明显软组织肿块形成，周围可见瘤骨形成及明显骨膜反应。

• 淋巴瘤：骨淋巴瘤较少见，好发30-50岁人群，亦表现为局灶性溶骨性破坏，通常伴有明显的软组织肿块。

诊断要点

• 儿童、少年发病；

• 脊柱、骨盆等造血旺盛部位构成骨常见；

• 溶骨性骨质破坏伴软组织肿块形成。

  
  

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参考文献：

张玲，胡桂周，唐浩，骨朗格汉斯组织细胞增生症的影像学分析[J]．放射学实践，2013，28（8）：882-885；

邢 菲，孙娜娜，刘希胜，朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学诊断及病理学特征[J]．实用放射学杂志，2019，35（8）：1294-1298；

龙晓丽,向正敏,周漫天，成人多系统朗格汉斯组织细胞增生症 1 例[J]．实用放射学杂志，2015，31（3）：523-524；

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来源：广东省第二人民医院放射科 ，作者张晓彤 周启健

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