肺及胸廓的先天性发育异常或生理变异（肺及胸廓的先天性发育异常或生理变异）

肺不发育和肺发育不全

01

病例一

简要病史，女,64 岁, 胸闷 2 个月, 咳嗽、咳痰伴发热 3 天。

影像所见：

图 A、C : 胸部 CT 平扫肺窗, 示左肺呈片状密度增高影, 其中仅见少量支气管影,

右肺纹理增多增粗, 见散在索条影及斑片状模糊密度增高影, 右肺部分透亮度增高, 见囊样透亮无肺纹理区; 图 B、D : 纵隔窗示双侧胸廓对称, 双侧肋间隙正常, 左肺萎陷, 其内仅见少量支气管影, 远侧为圆柱状盲端, 纵隔及气管左移。右侧胸腔见少量积液。

诊断：左肺发育不全, 伴纵隔疝形成, 右肺部分代偿性肺气肿, 并右肺少许炎症, 右侧胸腔积液。

术后病理 (图 E) 证实为：左肺发育不全及肺不张。

02

病例二

简要病史，男,50 岁，咳嗽、咳痰 1 周。

影像所见：

图 A、C、E :CT 平扫轴位及冠状位示右肺尖见少许境界清楚斑片、条索影, 右肺中叶支气管未见显示, 右肺中叶及下叶萎陷并见多发囊状及串珠状气体密度影, 大小不一，周围见片状实变影, 邻近肺组织透亮度增高。图 B、D、F :CT 平扫轴位及冠状位示右中肺支气管缺如, 右中、下肺体积缩小, 呈三角形软组织密度影, 内见多发囊状及柱状扩张支气管, 远端呈扩张的圆柱状盲端, 纵隔稍向右侧移位。

影像初步诊断：右中、下肺发育不全, 继发支气管扩张、右下肺部分代偿性肺气肿。

病理诊断：术后病理证实为: 右中、下肺发育不全

概述

肺不发育和肺发育不全 (agenesis and hypoplasia of the lung) 系胚胎发育过程中某个阶段肺芽发育障碍所致, 是一种少见的先天性畸形, 大多同时并发其他发育缺陷, 较常见的有肺动脉的发育不全和缺如, 心血管发育畸形, 先天性膈疝和脊椎发育异常等。

肺不发育或肺发育不全可分为以下病理类型:①肺不发育;②肺发育不全;③肺叶发育不全。不明原因反复出现的呼吸道感染就应考虑是否存在先天性肺发育不全, 诊断需非常慎重, 首选 X 线检查, 不能确诊者可行 MSCT 及肺动脉灌注扫描一般均能明确病因。

肺不发育和肺发育不全的影像学表现如下。

X 线：①一侧肺不发育: 在 X 线胸片上见患侧胸腔密度均匀致密, 其内缺乏充气的肺组织以及支气管影和血管纹理的痕迹, 心脏和纵隔结构均移向患侧, 患侧的横膈面显示不清, 对侧正常肺呈不同程度的代偿性肺气肿, 以致横膈下降, 膈面变平, 过度膨胀的肺可形成纵隔疝。如果同时见到脊椎有半椎体畸形则很有助于诊断。②一侧肺发育不全: 患侧肺组织充气不良或均匀的致密阴影, 纵隔向患侧移位, 健侧可见肺野透亮度增高。支气造影检查显示患侧支气管分支数目少、管径小, 末端可有囊状扩张。③肺叶发育不全: 肺体积缩小、密度高, 邻近肺野出现代偿性肺气肿。支气管造影见肺叶支气管细小或闭塞, 可见支气管囊状或柱状扩张。

CT：①一侧肺不发育: 患侧胸腔内无充气的肺组织以及支气管影、血管纹理, 健侧肺呈不同程度的代偿性肺气肿凸向患侧, 形成纵隔疝。CT 检查可发现患侧肺动脉缺如。②一侧肺发育不全: 患侧肺组织充气不良, 主支气管细小, 增强扫描可见患侧肺动脉细小, 有时可见静脉回流异常。③肺叶发育不全: 肺体积缩小、密度高, 呈三角形或类圆形软组织密度影, 通常位于肺的纵隔面, 病灶尖端指向肺门, 增强扫描病灶内见多发大小不等、形态各异的囊样结构。

新生儿肺透明膜病

新生儿肺透明膜病 (neonatal hyaline membrane disease,NHMD)

简要病史：男,10 小时, 呼吸困难伴活动减少 3 小时。

影像所见

胸部正位片示：胸廓大小、形态正常, 双侧对称, 构成胸廓诸骨质未见异常

双肺透亮度减低, 双肺纹理消失, 双肺内见大片状磨玻璃样密度增高影, 其内隐约可见充气扩张的支气管影, 心缘、双膈面及双侧肋膈角消失。

影像初步诊断: 双肺改变考虑新生儿肺透明膜病

概述

新生儿肺透明膜病又称新生儿呼吸窘迫综合征 (neonatal respiratory distress syndrome,NRDS), 指出生后不久即出现进行性呼吸困难、青紫、呼气性呻吟、吸气性三凹征和呼吸衰竭, 是新生儿的主要死亡原因之一。本病主要见于早产儿、刮宫产儿, 或有窒息史、孕母有糖尿病、妊娠高血压综合征等。其发病与肺泡表面活性物质缺乏有密切关系。

NHMD 病理表现为肺组织高度淤血、萎缩, 呈紫红色, 坚韧似肝。显微镜下可见肺组织为广泛性再吸收性肺不张, 绝大多数肺泡及肺泡管呈不同程度的萎陷, 肺泡间壁相互贴近，肺脏仅有扩张的肺泡管和细支气管, 其壁附一层均匀而无结构的嗜伊红物质, 即透明膜。

由于本病并发症多, 进展迅速, 死亡率高, 故需尽早正确诊断。

新生儿肺透明膜病的影像学表现为：

(1) 磨玻璃阴影: 由于肺泡萎缩、肺泡间隔和气腔内充填富含血浆蛋白的液体造成气腔充气减少、肺结构变形及间隔间质增厚, 从而致肺密度增高, 当肺泡未被液体完全充填或完全塌陷时, 肺密度仅轻度增高而表现为磨玻璃影, 是本病的主要征象。

(2) 微小结节、小结节、腺泡结节: 由于肺泡腔、初级小叶、腺泡的塌陷或液体的完全充填, 可以使肺泡腔、初级小叶、腺泡水平的肺密度增高而表现为相应大小的结节状影, 同时间质的增厚在其轴位像上表现为微小结节, 主要分布于肺的外围部。

(3) 细网结节影: 是因为肺泡间隔内富含血浆蛋白的液体以及肺泡壁上纤维性透明膜致肺泡间隔增厚, 当这些增厚的间质存在于磨玻璃影中而未被实变或塌陷的肺组织所掩盖时, 则表现为细网结节影, 因而亦反映了肺部轻至中度的损害程度。

(4) 斑片状、片状、大片状影: 可见斑片状、片状、大片状影, 甚至 「 白肺 」 改变, 并按肺叶肺段分布, 反映了肺泡塌陷和 (或) 富含血浆蛋白完全充填肺泡, 发生于肺小叶、肺亚段、肺段、肺叶甚至整个肺部水平。

(5) 支气管扩张: 可见发生于肺外围或终末细支气管以下支气管扩张, 呈短尖细状或短秃树枝状,CT 上表现为囊泡状和不规则扩张的支气管影, 是因为肺泡的萎缩或被液体充填是机体气体交换功能降低, 为维持正常的气体交换, 具有气体交换功能的小气道代偿性过度充气, 因而被动性扩张。所以多数学者认为充气支气管征是本病特征性影像学征象。同时发生于小叶水平的细支气管扩张还可见于小叶性肺炎、结缔组织性肺病、非特异性间质性肺炎、病毒性肺炎等肺疾病。

先天性囊性腺瘤样畸形

简要病史：男,1 岁 4 个月, 反复咳嗽、咳痰 1 个月余

影像所见：图 A、C : 为 CT 平扫轴位、冠状位重建肺窗, 示左侧胸廓较对侧小, 右下肺见多发大小不等囊状无肺纹理透亮影, 类似蜂窝状改变, 囊间为不规则厚薄不等密度增高影。图 B、D : 为 CT 平扫轴位、冠状位重建纵隔窗, 示右下肺病灶区部分间隔呈软组织密度影。

影像初步诊断：右下肺多发囊状透亮影, 考虑为先天性囊性腺瘤样畸形。

概述

先天性囊性腺瘤样畸形 (congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM) 系胚胎7 ～10 周由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响而致细支气管发育停滞, 肺泡不发育并引起的肺间质大量增生, 形成一团与正常支气管相交通且有单独供血动脉和引流静脉的杂乱无章的肺组织。按病理组织学分为 3 型:①Ⅰ型 (大囊肿型): 存在直径 >2 cm 的大厚壁囊腔, 周围可有小囊腔; 囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮, 囊壁周围可有平滑肌和弹力纤维, 大囊之间或邻近大囊肿内有肺泡样结构。②Ⅱ型 (多发小囊肿型): 病变以多发分隔的囊腔为主, 最大囊腔直径多小于 l cm, 囊肿内衬立方或高柱状纤毛上皮, 很少为假复层上皮。③Ⅲ型 (实质性肿块型): 病变大体上类似肺组织肿块, 主要表现为实性占位,

无肉眼可分辨的囊腔。

基于其病理分型的影像学表现主要有 3 种:①大囊型: 可有两种表现形式, 一种为 X 线平片上气胸样改变, 占据大部胸腔的单个含气大囊; 另一种为 X 线表现大小不等的多发囊状改变。②小囊型: 表现为大小相近的多发蜂窝状小囊样改变, 多数为薄壁含气囊腔, 伴发感染时囊壁增厚。③实性型: 表现为类似肺肿块、肺不张的改变,X 线表现为双下肺多发致密实变影。

肺奇叶

简要病史男性,47 岁, 主诉无不适, 常规体检。

影像所见：图 A ～E : 图 A、图 B 肺窗像及图 E 肺窗三维重建像。图 C、图 D 纵隔窗平扫及动脉期像均可示右肺上叶可见走行变异的奇静脉, 在较高位置汇入上腔静脉, 被奇静脉分隔的右肺上叶内侧部分即为奇叶, 在奇静脉弓上方可显示奇叶与右肺上叶之间有边界清晰、略向外凸的细弧线状的叶间胸膜存在, 为奇静脉裂。图 F : 正位胸片上可见由右肺尖向内、向下达肺门上方的细线条状影, 其终点呈一倒置的逗点状, 为奇裂和奇静脉断面的垂直投影。

影像初步诊断: 右上肺奇叶畸形。

概述

肺奇叶 (pulmonary azygos lobe) 为肺解剖变异的少见类型, 男性多于女性。奇叶多发生于右肺上叶纵隔侧。肺奇叶发生的根本原因目前仍不十分清楚, 多数学者认为胚胎时期奇静脉弓不随心脏大血管在纵隔内下降, 而是游离于肺内并连同胸膜下行所致, 此时奇静脉连同胸膜在肺叶内侧形成一条深的切迹, 称之为奇静脉裂。

由于奇静脉位于壁层胸膜之外, 所以奇静脉裂是由两层壁层及两层脏层胸膜组成。右肺上叶的内侧部分与右肺上叶被胸膜分开, 由于奇静脉位置异常而称为奇叶, 其血供来自于右肺上叶尖后段。

正位胸部 X 线片上可见奇裂呈弧形细条索状影, 起始于右肺尖锁骨内缘 2 ～3 cm 处, 在右肺尖起点胸膜反折处可显示一个小的三角形尖状突起, 由肺尖部向内、下走行达肺门上方, 终点止于右肺根部, 呈倒置逗点状影 (或称 「 泪滴状影 」), 此逗点状影系奇静脉断面的垂直投影。

典型 CT 图像上可显示走行变异的奇静脉, 在较高位置汇入上腔静脉, 并可见奇静脉压迫胸膜而形成的奇裂和奇叶, 奇裂呈现连续多层边界清晰、略向外凸的细弧线状影, 从脊柱旁一直延伸至前侧胸壁, 奇裂和椎体、纵隔围成的三角形含气组织即为奇叶。

临床实践中应注意有时位置相似的条索状影可被误诊为奇叶, 如瘢痕、肺大泡壁、胸膜粘连带、胸膜凹陷等, 但其 CT 图像可显示奇静脉在正常位置, 并可发现基础疾病, 可以此进行鉴别。

肺奇叶本身没有病理意义, 不会引起临床症状, 如无其他合并疾病则无需治疗。奇叶的临床意义主要是:①如果奇静脉压迫供应奇叶的支气管, 可使奇叶发生肺不张或支气管扩张;②发生奇叶副裂积液, 奇叶副裂与其他叶间裂不同, 奇叶副裂位置高, 又为双层胸膜形成的裂隙, 一般的胸腔积液不易进入, 如果进入往往并发胸膜炎积液;③在 X 线片检查中, 肺奇叶可得到清晰显示, 对肺叶切除术手术范围的确定具有重要意义。

先天性胸廓畸形（漏斗胸、鸡胸）

简要病史：男性,5 岁, 主诉: 发现胸廓剑突处凹陷性畸形 3 年余。

影像所见：图 A : 正位胸片示心影轻度左移, 肺动脉段膨隆, 胸椎轻度左凸侧弯; 图 B : 侧位胸片可见胸骨下段及剑突向内凹陷, 心前间隙明显减小, 胸骨后缘距脊柱前缘距离减小; 图 C ～F :CT 纵隔窗横断面及矢状位重建像示胸骨下段向脊柱方向凹陷, 胸廓呈漏斗状, 胸骨后心脏受压并左移。

影像初步诊断: 先天性漏斗胸。

概述

先天性胸壁畸形 (congenital wall deformities) 是胸壁先天性发育障碍, 引起部分胸壁外形及解剖结构异常, 包括漏斗胸、鸡胸、Paland 综合征、胸骨裂等。其他骨骼性疾病也可以引起胸壁畸形, 是全身性疾病在胸部的局部性改变。

1. 漏斗胸 (pectus excavatum or funnel chest) 是胸壁畸形中最常见的一种, 占胸壁畸形的 90% 以上, 发病率可达 0.1%～0.3%。漏斗胸为先天性疾病, 可同时合并有其他先天性畸形, 其发病与 「 缺钙 」 无关,10%～20% 患儿有明确家族史, 男多于女, 约为 4 :1,90% 在出生后 1 年内被发现, 一般随着患儿的生长发育而加重。漏斗胸的具体病因迄今尚不完全清楚。漏斗胸的特点是胸骨的下部分及其相应的肋软骨向脊柱方向凹陷, 形成以剑突为中心的前胸壁呈漏斗状下陷。漏斗胸的临床表现随胸壁畸形程度的不同而有所不同,畸形程度较轻者, 多无心、肺功能损害, 且常无其他症状, 但随着畸形程度的加重, 出现典型漏斗胸体征:「 两肩前倾、后背弓起、前胸壁凹陷、腹部膨隆状 」, 严重者可影响患儿的呼吸及循环功能。漏斗胸畸形可以是对称的, 也可以是非对称的。小龄患儿漏斗胸畸形

常呈对称性, 随着年龄的增长可出现非对称性, 并伴有胸骨的旋转, 部分出现脊柱侧弯及其他继发畸形。通过拍摄 X 线胸片或 CT 检查, 可以帮助判断胸壁畸形程度及有无合并畸形。

2. 鸡胸 (pectus carinatum) 约占胸壁畸形的 6%, 男: 女发病率约为 3 :1, 一般多见于年长儿及青少年。与漏斗胸相反, 一般而言, 鸡胸发病多与钙、磷代谢有关, 但在临床上也发现有家族中并存漏斗胸和鸡胸的患者。鸡胸一般除胸壁畸形的外观外, 多数患者并无其他表现, 但畸形的存在会造成心理负担, 严重畸形者也可出现心、肺受压而产生心、肺功能不全的临床表现。鸡胸主要特点是前胸壁的前凸畸形, 多数病例是胸骨体和与之相连的下位肋软骨呈对称的向前突出, 少数呈单侧凸起的不对称畸形, 较少数病例呈混合畸形, 一侧凸起而另一侧凹陷, 或上段呈鸡胸而下端则呈漏斗胸改变, 但胸骨柄和与之相连的肋软骨前凸而胸骨体下陷的较为少见。鸡胸常可以伴有肋缘外翻, 严重者也可以继发脊柱侧弯。

直背综合征

简要病史：男,14 岁, 贫血。

影像所见：图 A : 胸部正位片示胸廓双侧对称, 双肺纹理清晰, 双肺野内未见明显异常密度影，心脏呈二尖瓣型, 肺动脉段稍隆突。图 B : 胸部侧位片示胸椎生理弯曲度消失, 胸廓前后径变窄, 胸廓横径与矢状径比值约为 2.8。

影像初步诊断: 胸廓改变, 请结合临床以除外直背综合征。

概述

直背综合征 (straight back syndrome,SBS) 又称为扁胸综合征。由于胸椎生理弯曲度消失, 胸廓前后径变窄, 使心脏置于狭小的胸骨与胸椎之间, 从而产生一系列症状。Rawlings 称之为 「 假性心脏病 」。患者在胸骨左缘 2 ～3 肋间可听到 1 ～4 级收缩期杂音,P2 亢进。有的患者有活动后心慌、胸闷、头昏、乏力等症状, 有的则无自觉症状。心脏杂音的产生是由于胸廓前后径变窄, 使右心室流出道紧贴前胸壁, 以致使正常的生理喷射性音响易于传导出来。此时心电图、超声心动图检查大多正常。胸部 X 线片是诊断直背综合征的一个重要依据。在正位胸片上两肺血无明显改变, 心影呈二尖瓣型, 肺动脉段轻凸或平直, 心胸比一般偏大。在侧位胸片上可见胸矢状径变小, 尤以第 8 胸椎平面显著, 流出道紧贴前胸壁。当胸廓横径与矢状径之比大于 2.5 时, 则应考虑直背综合征的可能。胸廓横径系指在右膈顶水平胸廓内缘之最宽径。矢状径为第 8 胸椎椎体前中部至胸骨后缘之间径 (成人减 2 mm, 小儿减 1 mm, 作为胸内壁软组织厚度)。

总之, 在诊断直背综合征时, 直背 (扁平胸) 和心底部明确的杂音是两个必要的条件, 而且首先要排除器质性心脏病 (如房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、特发性肺动脉扩张等) 的存在, 然后才可考虑本病。

来源：影像时间

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