扩张型心肌病的预防与治疗（扩张型心肌病的诊疗）

具有中国特色的指南，为我国扩张型心肌病的诊断与治疗提供了全新的理念与方法。

来源｜医学界心血管频道

1995年，世界卫生组织首次将心肌病定义为伴有心肌功能障碍的心肌疾病，扩张型心肌病（DCM）作为其中的重要类型，曾因为病因诊断和检测方法的滞后存在一定局限。尤其在我国，能够为临床医生提供正确决策的诊疗规范有待颁布。

这一局面的打破直到2018年4月，在华中科技大学同济医学院心血管病研究所廖玉华教授带领下撰写的首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》^[1]（以下简称《指南》）正式发布，在规范我国DCM的诊疗标准方面有着里程碑式的意义。

7月28日，第二届“全心·诺中华”诺华中国心衰高峰论坛暨诺欣妥（沙库巴曲缬沙坦钠片）上市一周年庆典活动于湖北武汉如期召开。在由廖玉华教授主持的“欣机遇·扩心病分会场”中，众专家学者就《指南》的内容和特色进行了深入探讨和交流。

图：廖玉华教授主持扩心病分会场

01

中国证据，指导创新的临床实践

DCM是引起心力衰竭（心衰）、心律失常和猝死的常见疾病之一，在我国是除高血压、冠心病外位列第三的导致心衰的病因。DCM的防治宗旨应包括阻止基础病因介导心肌损害，有效控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高患者的生活质量和生存率。

《指南》致力于推进DCM病因诊断的创新与临床实践，首先明确了DCM的分类，将DCM分为原发性（包括家族性、获得性、特发性）和继发性两大类，提出了具有中国特色的早期诊断路径，推荐开展遗传标记物检测（I类推荐），并推荐常规检测抗心肌自身抗体（AHA）（I类推荐）。

• 为达到心肌保护的目的，《指南》倡导DCM的早期阶段（NYHA分级 I级）病因治疗，针对心室重构进行早期药物干预。其中，病因治疗（即免疫学治疗）包括阻止抗体致病作用的治疗、免疫吸附治疗和免疫调节治疗。

• 在DCM中期阶段（NYHA分级 II-III级）的治疗，针对的是心衰病理生理机制中三大系统[交感神经系统（SNS）、肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）、利钠肽系统（NPS）]的异常激活，采用三大类神经激素拮抗剂，包括β受体阻滞剂、ACEI/ARB/血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（ARNI）和醛固酮受体拮抗剂治疗DCM心衰，推荐所有无禁忌证者都应积极使用ACEI/ARB（I类推荐，A级证据）或ARNI（I类推荐，B级证据），以改善心衰患者的发病率和死亡率。

• 在DCM晚期阶段（NYHA分级 IV级），针对顽固性终末期心衰，《指南》推荐正性肌力药物和血管扩张剂的应用（IIa类推荐，C级证据）；对于药物不能改善症状者，推荐非药物治疗方案。

此外，廖玉华教授特别强调，中国证据是《指南》创新的基础。《指南》因其“创新与转化”特色，被誉为具有中国特色的DCM指南。

02

三管齐下，提高生存率才是王道

由于神经内分泌系统在心衰的发生发展中扮演着至关重要的角色，特别是当某些神经内分泌系统被过度激活之后，会造成包括心室重构、血流动力学改变等影响，进一步发展成为心衰。

因此，《指南》特别推荐了针对心衰异常激活的SNS-RAAS-NPS三大系统拮抗剂，进行全面干预，以缓解症状、改善预后。

具有双重作用机制、在抑制脑啡肽酶的同时拮抗血管紧张素II受体的沙库巴曲缬沙坦钠片作为全球首个ARNI类药物，正站在前人的肩膀上发挥着“1 1＞2”的作用：它不仅可以作用于NPS，而且能够抑制RAAS，在改善心肌重构的同时扩张血管、降低交感神经系统活性，有效改善心衰患者的症状、提高生活质量，达到双管齐下的治疗目的。

PARADIGM-HF研究^[2]显示，与依那普利相比，沙库巴曲缬沙坦钠片可显著降低射血分数降低的心衰（HFrEF）患者心血管死亡20%（P＜0.001），降低心衰住院风险达21%（P＜0.001），改善心衰患者的症状和生活质量，抑制心室重构，降低心衰患者的心血管死亡风险、心衰住院风险、全因死亡风险，进而改善预后。

基于此，《指南》推荐所有无禁忌证者都应积极使用ACEI/ARB或ARNI，以达到降低心衰患者发病率和死亡率的目的。

小 结

《指南》针对DCM进行了详尽的规范，但临床实践中仍应遵循个体化原则。在针对心衰患者制定治疗策略时，仍应注意首先纠正液体潴留、稳定血压和纠正低血钠。ACEI/ARB/ARNI/β受体阻滞剂的应用，应从小剂量起始，逐渐增加到目标治疗剂量。

基于循证医学证据和指南推荐，我们有理由相信以ARNI为基石、联合其他药物的新心衰治疗模式正在形成。而全球首个ARNI类药物沙库巴曲缬沙坦钠片作为其中的佼佼者，不仅能够有效降低心血管死亡或住院风险，而且可显著改善心衰患者的症状和生活质量，让DCM心衰患者的管理达到更多获益的目的。

参考文献：

1.中华医学会心血管病分会, 中国心肌炎心肌病协作组. 临床心血管病杂志, 2018,34(5):421-434.

2.McMurray JJ, et al. N Engl J Med. 2014 Sep11;371(11):993-1004.

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