全身水肿长红斑点是什么原因（面部红斑伴水肿）

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案例简介

患者，女性，48岁，因面部红斑伴肿胀16年就诊。

患者16前面部开始出现红斑和无症状肿胀，暴晒后加剧。疾病初始，多为间歇性发生，随着疾病进展，2年后变为持续性出现，同时，患者出现瘢痕性脱发。无口疮、关节炎、雷诺氏病或肌肉无力等全身症状。既往史和家族史未见异常。

体格检查发现双颊及前额有明显红斑伴水肿，包括眼睑（图1）。此外，头皮上有两处瘢痕性脱发。

图1 A和B双颊、鼻子和眉间明显的水肿和红斑。双侧眼睑水肿

实验室调查：全血细胞计数、凝血、红细胞沉降率、C反应蛋白、肝功、肌酐、肌酸激酶、醛缩酶、甲状腺激素、尿液分析、乙型和丙型肝炎和HIV血清学、补充水平、自身抗体（如抗核抗体、抗Ro（SSA）、抗La（SSB）、抗Jo-1、抗Mi-2、抗SRP、抗MDA5）均未见异常。皮肤活检显示表皮萎缩伴轻度角化过度和基底细胞水肿。真皮血管周及附件周淋巴细胞浸润（图2）。阿利新蓝染色显示黏液蛋白沉积（图3）。

图2 A. 颧部组织活检显示血管周围及附件周围淋巴细胞浸润（HE染色，×100）。B.淋巴细胞浸润的细节（HE染色，×200）。C.表皮萎缩伴轻度角化过度。基底细胞液化变性。淋巴细胞浸润在乳头状真皮（HE染色，×400）.

图3 真皮间质粘蛋白沉积（阿利新蓝染色，×200）

肌电图研究和胸部高分辨率CT扫描未发现异常。基于症状体征及检查检验结果，诊断为慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）。

给予患者严格的光保护，局部给予他克莫司和羟氯喹200 mg/12 h，强的松0.5 mg/kg/d，持续1个月，3个月后逐渐减量，临床好转，但停药后复发，因此，在羟氯喹中加入硫唑嘌呤2 mg/kg/d。

讨论

红斑狼疮（LE）的皮肤表现可分为急性皮肤LE（ACLE）、亚急性皮肤LE（SCLE）和慢性皮肤LE（CCLE）。CCLE的表现是多变，包括盘状红斑狼疮(DLE)、深在性红斑狼疮（LEP）、冻疮样红斑狼疮（CHLE）肿胀红斑狼疮（TLE）和Blaschko线状红斑狼疮（BLLE）。DLE是目前最常见的CCLE形式。它的特征是红斑，表面覆盖着附着的鳞屑，伴有外周色素沉着、中央色素减退、毛细血管扩张和萎缩性瘢痕。DLE通常影响头部和颈部。TLE是一种较少见的CCLE亚型，常累及面部和躯干。临床表现为明显的水肿和浸润性病变，无鳞屑或萎缩。光敏明显。组织学上，TLE可见少量交界性皮炎和明显的淋巴细胞浸润，并有粘蛋白沉积。虽然SLE可表现为面部肿胀和红斑，但仅有皮肤症状，没有累及全身表现。Cyran等报道了2例眶周水肿和红斑，并使用术语CCLE来指代这种特殊的少见的LE亚型。同样，在大多数情况下，眶周区是最常受影响的部位，面部广泛受累的描述较少。

以面部水肿伴红斑为表现的CCLE的诊断可能会被误诊，因为它可以模拟其他疾病。因此，完整的评估和皮肤活检是确诊的关键。皮肌炎（DM）由于常累及面部，常表现为眶周及面部肿胀伴红斑，故常被认为是鉴别诊断。然而，患者未见其他皮肤病变、肌肉骨骼症状。此外，该病例表现为头皮瘢痕性脱发，DM患者头皮受累表现为弥漫性红斑和鳞状斑块、无瘢痕性脱发等。SLE可表现为面部水肿，但该患者在病程延长后未能达到SLE的标准。Morbihan综合征是一种罕见病，更常见于30-40岁的女性。这种疾病被认为是酒渣鼻的一种特殊形式，其特征是面部上部缓慢出现红斑和实性水肿。活检虽然非特异性，但其特征是血管周围真皮水肿伴淋巴组织细胞性附件周围浸润，含有大量肥大细胞和淋巴管扩张。有时会出现肉芽肿。其他需要考虑的鉴别诊断包括口面部肉芽肿、结节病、接触性皮炎、复发性蜂窝织炎/丹毒、汉森氏病、皮肤利什曼病、旋毛虫病、异物肉芽肿、上腔静脉综合征、对注射性填充剂的不良反应和硬化水肿等。

严格的光保护、局部糖皮质激素和钙调神经磷酸酶抑制剂是一线治疗。抗疟药是治疗水肿性CCLE的首选系统疗法；硫唑嘌呤和沙利度胺可用于难治性病例。

慢性面部水肿伴红斑是CCLE的一种特殊表现，应考虑鉴别诊断。尽管它很少见，但专科医生应该熟悉这种临床表现。

医脉通编译整理自：García-Arpa M, Rodríguez-Vázquez M, Bellido-Pastrana D, Villasanti-Rivas N, Carmona-Rodríguez M. Persistent Facial Oedema and Erythema in a Woman, An Uncommon Manifestation of Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus. Eur J Case Rep Intern Med. 2020;7(3):001462.