长了个血泡破了血流不止（擦破皮就血流不止）

本文来源：广州互联网医院订阅号

仅仅是擦破皮，就会流血不止，以及关节反复出血，这些是血友病患者最真实的写照。由于公众对血友病缺乏最基本的了解，导致很多血友病患者尚未确诊，无法得到有效治疗，导致终身残疾。今天是“世界血友病日”微医君就为大家讲解一下血友病的基本知识，希望更多的人了解这种血液病。“世界血友病日”

为了纪念世界血友病联盟发起人——加拿大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr.Frank Schnabel ) 对于血友病患的贡献、唤起大众对于血友病的正确认知，自1989年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。每年这天，世界血友病联盟都会举办活动，同时世界各地血友病患者共度节日。

血友病是一种遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。

凝血因子缺乏或者异常是血友病的主要发病机理，所以出血是血友病的主要表现，患上血友病的人不但皮肤、黏膜会出血，更有关节腔及深部组织出血。当反复出血时，就会出现一系列由压迫等原因导致的并发症，如周围神经病变、组织缺血坏死等。

血友病分为血友病甲、乙和丙3种类型。

据统计，血友病的发病率5～10/10万，其中以血友病甲最多约占80-85%，血友病乙约15%，血友病丙较少见。

虽然血友病属于遗传病，但是也有少部分患者为后天基因突变导致，例如血友病甲，约有30%问不到家族史，可能是后天基因突变。

不同类型的血友病遗传规律会有所不同，血友病甲和乙均为X染色体隐性遗传，所以绝大多数是男性发病。而血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病。

有说法称，血友病传男不传女，这种说法是不科学的，有些情况下女孩也会成为血友病患者。

小编：有血友病家族史的家庭孕育下一代时，最好还是要到遗传病咨询机构、优生优育门诊或当地血友病诊治中心去咨询，尽量避免让血友病遗传到下一代。

血友病甲多在婴儿开始学爬、学走时发病，学会走路后关节损伤或轻微损伤可导致关节出血，有些甚至是自发性关节出血，生后9个月内发病者少，偶见新生儿断脐时出血不止，轻症患儿可至成年后才发现。血友病乙重型出血较少见，轻症患儿多，多在2岁内发病，少数迟至5～6岁。

由于血友病最主要的表现是出血，如果孩子出现以下几条症状，可能是血友病的初期表现，一定要及时到医院检查。

1出血部位广泛且严重，且不易止血，出血常持续数小时甚至数周；

2新生儿脐带残端持续渗血；3换牙时出血不止；

4学习站立时，摔倒后出现臀部皮肤青肿不退；

5轻微损伤和手术后长时间渗血或出血；

6常有自发性关节肿痛、积血，并反复发生。

血友病的诊断可以通过临床症状和辅助检查来确定。

临床症状：血友病患者常见有关节出血，特别是血友病甲，关节出血是最明显的特征，且某一关节又有过出血史以后易再发，并最终导致关节畸形和功能丧失。其他部位出血如皮肤、粘膜及肌肉出血，多发生在外伤后，也可有自发出血者。内脏出血：可有呕血、便血、尿血及咯血。

辅助检查：包括血常规、出凝血常规和凝血因子活性检测。通过上述检查可以把血友病与其他原因导致的凝血异常进行鉴别，从而确诊。

目前血友病的治疗方式有一般治疗、局部治疗、替代治疗、基因治疗等。但这是一种先天性遗传性疾病，目前尚无根治疗法。

因为凝血因子不能通过口服或其他途径给药。血友病最有效的治疗方法是替代治疗，就是将患者所缺乏的凝血因子通过静脉输给患者。

具体的治疗还要根据患者的病种病情决定。血友病甲临床上按轻重程度可分为重型、中间型、轻型和亚临床型四种，不同的类型治疗方案也有所不同。

补充凝血因子必须在医院进行。

以往补充凝血因子的替代治疗往往是在出血之后进行，用于出血后的止血。

最近国际上一些先进国家和地区实行预防性替代治疗，例如对于重型血友病甲，每周1-3次定期补充凝血因子Ⅷ，可明显减少自发出血的危险，有效防止关节畸形。预防性替代治疗费用高昂，国内并未普及。

国内也有用一些变通的预防性替代治疗，例如外出旅行或参加户外活动前和期间，事先补充凝血因子，可能有一定的作用。

1要避免外伤。

家长不仅要反复教育孩子避免剧烈运动，还要向孩子所在学校的教师说明病情，注意防护，一旦有轻微出血应及时处理。

2要保持身体健康，积极、有规律的锻炼。

强壮的肌肉可以支撑关节以减少出血次数，最适合血友病人的运动就是游泳，因为关节无需负重。其它小强度运动如自行车、走路等也可参加；

3不要暴饮暴食，不要酗酒、吸烟。

还应注意口腔卫生以防龋齿，一旦发生牙病应尽早治疗，拔牙时需在输注血液浓制剂后进行，以免大出血。

4适当注意营养。

多吃些富含维生素C的食物。

1、退热药中，阿司匹林和布洛芬影响血小板聚集功能，加重出血，应尽可能不用，而对乙酰氨基酚（百服宁、退热栓）对血小板功能无影响，发热时可以用。

2、对胃肠道有刺激的药物应注意不用或慎用，以防消化道出血。

3、一切药物最好采用口服的方法或静脉注射，通常应当禁止肌肉注射，还应避免针灸、按摩和理疗，以免引起出血或血肿。

一般建议遵守当地的疫苗接种计划，但要记住注射必须采用皮下注射而不能深入至肌肉，注射后应该压迫5分钟。 强烈建议接种乙肝疫苗，因为一些血液制品仍会传播这种病毒，同时也推荐接种甲肝疫苗。