一女子从105斤瘦到60斤（每百万人中只发现5-6人）

“感谢无锡市第二人民医院的医生，让我现在终于有勇气照镜子了。”曾经的徐女士，一年内长了80斤肉，却没想到幕后真凶竟然是自己患上了一种罕见的促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征，此病的发病率只有5-6例/百万人。医院内分泌科联合神经外科开展多学科协作，精准定位病灶，准确揪出“元凶”。

近一年来，徐女士体重急剧增加80斤，身材走样、月经紊乱、情绪消沉等等身心上的问题折磨着她，辗转多家医院治疗，都收效甚微。在无锡市第二人民医院，内分泌科陈一丁主任医师仔细查看了患者此前的检查报告，并做了查体，结合相关治疗记录，给患者安排了垂体核磁共振检查，结果提示有垂体微腺瘤可能，于是收入病房详细诊疗，最终确诊为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征。

据悉，库欣综合征的发病率是5-6例/百万人，是实实在在的少见病。它是指7种不同发病机制的肿瘤性疾病组合，其中大多数由垂体瘤导致。而此病又和异位ACTH综合征两者临床表现极为相似，容易诊断不明，导致病情延误。

因为库欣综合征十分罕见，且发病机制各有不同，精确诊断十分困难。为尽快明确定位，内分泌科姚伟峰和钱铁镛两位医师联合神经外科副主任季卫阳和王清，迅速召集医院垂体瘤多学科协作组会诊，并为徐女士开展基础及加压素兴奋后的双侧岩下窦静脉采血测定ACTH，发现异常分泌位置，为后续手术精准治疗提供了关键依据。

双侧岩下窦静脉取血是一种有创性血管内介入检查，因开展技术难度大，全国能开展此项技术的医院很少。

医生介绍，人体内的“糖皮质激素”叫做皮质醇，内源性的皮质醇增多，就是导致库欣综合征的直接原因。长期皮质醇增多可导致严重的多器官系统病变，包括高血压、糖尿病、骨质疏松、感染等，若不及时治疗，患者仅有一半可以活过5年。

经过反复的术前讨论，季卫阳和王清带领团队为徐女士制定了详细的手术方案，成功进行了经鼻腔-蝶窦垂体病损切除手术。术后，徐女士的身体恢复很快，困扰她一年多的健康问题终于迎刃而解，也重拾了从前的自信，对医院的医护人员感激不尽。

扬子晚报/紫牛新闻记者 季娜娜

校对 盛媛媛

来源：紫牛新闻