库欣综合征和库欣病的鉴别方法（关于库欣综合征）

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库欣综合征（Cushing syndrome）是长时间暴露于高于生理浓度的糖皮质激素所引起的症候群，最常见的病因就是因抗炎服用合成类糖皮质激素，即外源性或医源性库欣综合征（exogenous or iatrogenic Cushing syndrome ）。内源性或自发性库欣综合征比较少见，病因是促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）的过度分泌（ACTH 依赖性库欣综合征），或肾上腺过度分泌糖皮质激素（非ACTH 依赖性库欣综合征）。

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库欣综合征的临床表现

除了大家熟悉的满月脸、水牛背，库欣综合征的临床表现有很多，大家先来看图1，Frank Netter博士将库欣综合征的临床表现用图片形象地表现出来。

图1 库欣综合征的临床表现（选自《奈特绘图版医学全集 第 2卷：内分泌系统》）

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库欣综合征的这些表现和高糖皮质激素相关，而糖皮质激素有多种生理功效，下面就分别来说一下，加深大家的印象。

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对皮肤、肌肉、结缔组织和骨钙代谢的影响

过量糖皮质激素具有分解作用，它可以将肌肉中的氨基酸转移到肝中脱氨基，从而引起肌肉失用以及近端肌肉无力。它还会引起蛋白合成减少以及骨质重吸收，从而导致儿童生长停滞。糖皮质激素还可以降低胶原的合成及产生，并抑制表皮细胞分化和DNA 的合成。

过量糖皮质激素可以抑制成骨细胞功能，促进骨质重吸收，从而引起骨质减少和骨质疏松。过量糖皮质激素引起的最严重骨相关并发症是骨坏死（缺血性坏死），其机制是通过引起骨细胞凋亡，最终导致以股骨头为主的骨质局灶性破坏和塌陷。过量的糖皮质激素还可以抑制钙的重吸收，促进肾钙的分泌，导致了钙的负平衡。

因此，患者会出现肌萎缩，出现四肢变细伴近端肌肉无力。骨质减少和骨质疏松，椎体压缩性骨折，腰背痛（伴发椎体压缩性骨折，肌肉失用和因腹部体重增加导致的脊柱前凸）。而且糖皮质激素会使骨骼肌变薄，很多患者会诉爬楼梯困难，或者坐立时不用手臂支撑很难站起。

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对糖、蛋白质、脂肪代谢的影响

通过对糖、蛋白质、脂质代谢的调节作用，糖皮质激素可以提高血糖水平。糖皮质激素可以抑制糖原动员酶（如糖原磷酸化酶）以及促进糖原的合成，从而刺激肝内的糖原沉积。它还可以活化糖异生相关的酶（葡萄糖-6- 磷酸酶和磷酸烯醇丙酮酸盐激酶），从而提高肝糖原的输出。在脂肪组织中发生的脂肪分解引起血中游离脂肪酸浓度的升高。由于糖皮质激素对某些激素（如胰高血糖素和儿茶酚胺）的促进及协同作用，高糖皮质激素可以引起胰岛素抵抗和血糖升高。所以，在短时应激时，糖皮质激素可快速升高血糖以满足机体需求。然而，长时间过高的糖皮质激素，则会导致糖尿病，因此库欣综合征的患者很可能存在糖耐量异常或血糖升高的情况。

另外，糖皮质激素还会引起过量的脂肪生成，这种作用在内脏和躯干脂肪组织中更为突出（向心性分布），也就是向心性肥胖。因向心性肥胖导致的体重增加，因颞窝和脸颊脂肪沉积形成的圆脸（满月脸），锁骨上脂肪垫，颈背部脂肪垫（水牛背），自发性瘀斑，皮肤菲薄（皮下血管清晰可见）并且易于受伤，伤口难以愈合，紫纹（通常宽度大于1 cm，位于腹部、侧腹、腋窝、乳房、臀部、大腿内侧），色素过度沉着于伸肌和掌纹处（非常典型地仅见于ACTH 水平显著升高时）。

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对中枢神经系统、眼睛和血压的影响

糖皮质激素过量和不足都会引起行为上的改变。使用治疗剂量糖皮质激素的患者，便可能出现如抑郁、欣快、精神病、淡漠或嗜睡等表现。神经系统兴奋性的升高常会引起失眠症。抑郁和疲乏则可出现于糖皮质激素不足的人。糖皮质激素可使基质在小梁网沉积，使得房水产生增加、回流减少，升高眼内压，引起青光眼。糖皮质激素可以提高肾小球滤过率，导致肾钠潴留、钾丢失。此外，糖皮质激素还可以增加血管紧张素原的合成。

这些可引起患者情绪和认知的改变（如易怒，哭泣，情绪低落，失眠，多动），以及高血压、多尿等。

糖皮质激素的生物学作用，详见图2。

图2 糖皮质激素的生物学作用（选自《奈特绘图版医学全集 第2卷：内分泌系统》）

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库欣综合征的诊断试验

诊断库欣综合征分三个步骤，即初筛试验、确诊试验、分型试验，图3详细讲解了试验的过程。

图3 库欣综合征的诊断试验（选自《奈特绘图版医学全集 第2卷：内分泌系统》）

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福利来了：

本文内容节选自《奈特绘图版医学全集 第2卷：内分泌系统》（科学出版社）一书，该书是医学与绘画跨界结合的经典作品，被翻译成16种语言文字畅销全球，原著者William F.Young教授，绘图Frank H.Netter和Carlos A.G.Machado，他们用其特别的绘画风手绘人体解剖图谱，让医学变得通俗易懂。

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