先天性髋关节发育不良并脱位影像（发育性髋关节脱位影像学表现）

发育性髋关节脱位（developmental dislocation of the the hip, DDH）是1992年北美小儿矫形外科学会将先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip, CDH）改名而成，又称发育性髋关节发育不良，是较常见的发育畸形疾病。发病率约0.91%～8.20%。病因尚不十分明了，除先天因素外，后天性因素起着非常重要的作用。

1.髋关节骨结构的改变

（1）髋臼发育不良：表现为髋臼上缘倾斜度增加，髋臼穹隆部变浅呈碟形或三角形，髋臼角加大（图1、图2、图3、图4a、图6a），正常此角为30°～12°，随年龄增长逐渐变小，出生时为30°，1岁左右为23°，2岁为20°，以后每增加1岁，髋臼角减少1°，直至12岁基本恒定于15°左右。髋关节脱位时髋臼角明显增大，甚至可达50°～60°。

（2）股骨头骨骺出现晚于健侧，且较健侧为小，其外形不规整并稍变扁。

（3）股骨颈缩短，内缘凹陷，股骨前倾角增大，严重者前倾明显，可使大转子突向髋臼侧。

（4）患侧股骨发育细小，骨盆发育小，骨盆向健侧倾斜。

2.股骨头位置关系的改变

包括半脱位和全脱位。对于6个月以上股骨头骨骺已经出现的婴儿及儿童，诊断较容易，有下列表现：①股骨头骨骺向外上方移位，并可与髂骨形成假关节；②沈通线不连续；③股骨头骨骺位于帕金方格外下象限为半脱位（图3），在外上象限为全脱位（图1、图2、图4a、图6a）。

图1 左侧发育性髋关节脱位

X线片，示左侧髋臼变浅，髋臼上缘倾斜度加大，股骨头骺变小并向外上方移位，位于Perkin方格的外上象限区内，同时股骨颈缩短，股骨变细变小。

图2 双侧发育性髋关节脱位

X线片，双侧髋臼上缘倾斜度加大，股骨头骨骺变小，头骺脱出髋臼向外上方移位。

图3 左侧发育性髋关节脱位

双髋正位片，示左侧髋臼穹窿部变浅，上缘倾斜度增大，股骨头骨骺未出现，股骨近端向外上方移位，关节上方间隙及内侧间隙均增宽。

全脱位分三度：Ⅰ度，股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平；Ⅱ度，股骨头向外上方移位，相当于髋臼外上缘对于6个月以下新生儿，由于股骨头骨水平；Ⅲ度：脱出的股骨头位于髂骨翼的部位。骺尚未骨化，观察较困难，可借助以下测量指标帮助诊断：①Von Rosen（外旋外展位）摄片法：婴儿仰卧位，双下肢外展45°，尽力内旋位摄片。正常时股骨干轴线的向上延长线，经髋臼外缘相交于第5腰椎与第1骶椎平面以下。脱位时此线则经髂前上棘相交于第5腰椎与第1骶椎平面以上。此法个别患儿在外展、内旋位有自然复位的可能，注意其结果可表现为正常。②通过测量关节上方间隙及内侧间隙判断：正常髋关节上方间隙均值为9.5mm，内侧间隙均值为4.3mm，若上方间隙﹤8.5mm，内侧间隙﹥5.1mm，为可疑髋关节脱位；若上方间隙﹤7.5mm，内侧间隙﹥6.1mm，可诊断为髋关节脱位（图3）。

髋臼外上缘水平层面与髋臼面形态变形，外缘内凹，局部缺损；髋臼浅，呈板状；股骨头外形明显变小，形态可为不规则状，或出现裂纹及密度高低不均和局部缺损等变化；髋臼对股骨头包容度变小（图4b、图5a），股骨头与泪滴间距增宽，三维重建可清楚显示股骨头向外上方脱位（图4c、图5b）。

髋臼变浅，上缘平坦，呈碟形；髋臼顶软骨短缩、肥厚；股骨头骺较健侧小，严重者可出现不规则变形，同时股骨头向外上方移位（图6b～c、图7a～c）；关节囊肥厚变形，股骨头韧带拉长、肥厚。

图4 左侧发育性髋关节脱位

女性，10岁。跛行7年余。近来出现左髋疼痛，跛行加重。a.双髋正位片，示左髋臼变浅，髋臼角加大，股骨头骺变扁，并向上外移位；b.CT平扫；c.冠状位重建，示左髋臼穹窿部变浅，股骨头向外后上方脱位，左侧臀大肌萎缩。

图5 左侧发育性髋关节脱位

a.CT横轴位平扫；b.冠状位重建，示左髋臼窝变小变浅，股骨头骺变小并向外上方脱位，左侧臀大肌萎缩。

图6 左侧发育性髋关节脱位

女性，2岁。发现跛行6个月。a.左髋正位片，示左髋臼窝变浅变小，髋臼角增大，股骨头与髋臼关系失常并向外上方移位，同时股骨头骨骺变小，股骨颈缩短；b.MRI冠状位T1WI，c.冠状位T2WI，示左髋臼窝变小变浅，股骨头骺变小并向外上方脱位，股骨头骨骺信号未见异常，关节内可见少量积液，左侧臀大肌萎缩。

图7 右侧发育性髋关节脱位

女性，10岁。发现跛行9年余。a.MRI矢状位T1WI；b.横轴位抑脂PDWI；c.冠状位抑脂PDWI，示右髋臼窝变浅，上缘倾斜度加大，髋臼顶软骨肥厚，股骨头骺信号如常但较左侧小，并向外上方移位，同时右髋关节滑膜轻度增厚伴少量积液。

来源：髋关节影像诊断学（第2版）

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