睡一夜起来发现嘴唇长了一颗黑痣（急诊来个嘴唇长着）

文：嘉兴

半夜三点多，医生看着今天刚刚下来的委任书，高兴得合不拢嘴巴，自己盼了五六年的主任职位总算是取得了阶段性的胜利。

正当医生准备明天和家人去哪里庆祝一下的时候，一通电话打了过来：“医生，来了一位腹痛的患者，症状很剧烈，你来看看吧”。

医生立即升起了一丝不祥的预感，然后跑到了急诊室。

急诊室内，一位看上去只有25、26模样的年轻人躺在诊疗床上，双目紧闭，额头布满了汗水，由于带着口罩，医生也暂时看不清他的表情，不过不用想，肯定是狰狞的。

半夜的腹痛尤其难处理。

送他过来的是患者的女友，她说男朋友睡到半夜两点多的时候突然开始辗转反侧，然后出现了剧烈的腹痛，最严重的时候还滚到了地板上，这吓的她赶紧打了120急救电话，送到了医院寻求帮助。

医生眉头紧闭，用听诊器听了听患者的腹部，发现没有任何肠鸣音，这种情况很难让人不得不怀疑是肠梗阻。

医生立即安排当班的实习生带患者去做B超，过了不久，B超结果出来了，患者确实是肠梗阻，竟然确定了病因，那就赶紧抢救吧。

由于这位患者是肠套叠引起的肠梗阻，所以必须采用开腹手术的方式处理，当医生拉下患者的口罩时，被他嘴边密密麻麻的黑痣所震撼。

站在一旁帮忙的实习医生说道：“怎么会有人长那么多痣啊”？

医生摇摇头：“你好好想想，书上学过什么病会导致那么多痣的”？

实习医生摇摇头表示记不得了。

医生并没有怪罪：“这种病相当少见，也难怪你们会记不住，这种病叫黑斑息肉综合征（ Peutz-Jeghers syndrome, PJS），大多是家族遗传的”。

医生拍了拍患者的面部，问他：“小伙子，你们家有没有人也长那么多痣啊”？

小伙子虚弱地回答：“没有啊医生，只有我”。

医生点了点头，然后说：“手术结束后，你找家人做个血液检查吧”。

肠套叠的问题很快就解决了，医生手起刀落精准地切掉了已经泛黑的坏死肠段，然后进行缝合、止血，手术一气呵成，非常完美。

正当实习医生要下手术台的时候，医生叫住了他：“你要去哪？这才刚开始呢”。

原来黑斑息肉综合征的主要表现是皮肤色素沉着再加上胃肠道内有多发的息肉，这位患者看上去已经有很明显的皮肤色素沉着了，因此高度怀疑肠道内息肉数量多，而且患者的肠套叠必不会无缘无故发生，多半也和息肉有关。

一般来说这种病导致的息肉是带蒂的，息肉不一定会很大，但是一定会很多，这些息肉一个接一个，增加了肠道的摩擦力，也增加了发生套叠的概率。

医生拿起了简单的内镜，缓缓沿着患者的肠道向上探查，在接近小肠的部位果然看到了密密麻麻的息肉，这些息肉一个个的不大，但是很小。

实习生看得头皮发麻：“老师，我们要把它切掉吗”？

医生摇摇头：“他才二十几岁，把小肠切了不现实，这可是吸收的重要部位，而且以患者的家庭条件恐怕也没办法支撑下去，我们可能要辛苦点，一个一个摘除了”。

说罢，医生用娴熟的技术在小肠上开了好几个口，然后用长钳夹住息肉的蒂阻断血流，再快刀斩乱麻将其切除，没过多久，医生就切除了好几个比较大的息肉，一些比较小的息肉医生采用了“刮”的方式，很快，小肠就干净了不少。

忙活到早上七点多，医生总算是结束了这档复杂的手术。

此时患者的父母已经赶到了，医生问他们家族中有类似的症状吗？患者父母摇头如捣蒜，然后医生拍了拍他们的肩膀，建议他们去做个亲子鉴定，如果这个孩子是他们的，那么他们也会有这种疾病的基因，如果不是，那就要赶紧找到患者的亲生父母，这可是个定时炸弹。

该疾病又被称为P-J综合症，由1921年Peutz教授率先提出，在人群中的发病率只有十万分之一左右，其中大约有50％的患者有明显的家族遗传病史，如果家族中有人发病后出现了黑斑，所有人的黑斑位置几乎不变，但是胃肠道息肉的位置具有随意性。

这种病恶化为癌症的概率很高，许多患者在三十、四十岁左右的时候就会出现癌变，多见于结肠癌，而且复发的概率很高，像上文中的患者二十多岁就出现了症状是比较少见的，可能和饮食诱发有关。

PJS病的临床表现不太一样，具有个体差异性。

家族性：显示常染色体遗传，是单一的多效基因传递，同一家族中发病的概率很多，当然也有隔代发病等。

色素沉着表现：该疾病的色素沉着大多发生在口面部和口唇部，有些患者的黑斑会出现在手指、脚趾的位置，要和黑色素瘤进行鉴别。

颜色大多以黑色为主，有些患者可能会呈现棕色或者黑褐色。

外形看上去有圆形、梭形、椭圆形以及不规则型，界限比较清楚，下唇尤为突出，色素紧密相连，不会高出皮肤表现。

该疾病可发生在任何年龄段，斑点会在幼儿时期出现，在青春期会达到巅峰，过了30岁左右，斑点可能会消失。

胃肠道息肉：这是这种病最麻烦的地方，胃肠道内息肉会大量出现，大小不定、数量不定、位置不定，严重者会有成千上万个，最大的息肉可以达到10cm左右，这些息肉成熟后可能会发生炎症、扭转等，导致肠套叠、肠梗阻等疾病。

如果你有以上症状或腹部长期不适，就应该去附近的正规医院做个检查，虽然该疾病以家族遗传居多，但是发病率却不一样，很可能你父母不严重，到了你这代就严重起来，早发现早治疗，恶化机会就比较低。