红斑狼疮肾病综合征五型哪里会痛（红斑狼疮SLE是一种什么疾病）

相信很多人都听说过红斑狼疮、因而谈“狼”色变，那它到底是一种什么疾病？有哪些表现？一定会出现肾损害吗？能治愈吗？今天就让我们一起来聊聊这个问题。

系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是我国最常见的系统性自身免疫性疾病之一，人群发病率约30~70/10万人。因其病变部位广泛，可累及全身的多脏器多系统（皮肤、关节、中枢神经系统、肾脏等），所以称之为系统性；因为部分患者发病凶险，与狼性相似，故称之为狼；又因大部分患者可以有皮肤红斑等表现，故称之为疮；这就是系统性红斑狼疮病名的由来。

多见于育龄期女性（20~40岁多见），男女比例10：1，儿童及老人也可发病。其发病机制复杂，可能因素包括：遗传易感性、雌激素、环境（紫外线，药物，精神压力，吸烟等），感染（病毒感染）。

会传染吗？狼疮不具有传染性。

会遗传吗？如果家庭成员患有狼疮，则患该病的风险增加。但SLE发病受多因素影响，遗传风险较低。

SLE有哪些症状？临床表现复杂多样，早期表现不典型，容易误诊。

（1）全身表现：

不明原因的发热、乏力、体重下降等。

（2）皮肤、粘膜：

鼻梁和双颧部蝶形红斑是SLE特征性的改变，皮损在日晒后可加重。还可表现为脱发、无痛性口腔溃疡，手指遇冷后发紫、发红或发白。

（3）关节炎：

呈对称性非畸形性的关节肿胀、压痛。主要累及手指近端指间关节、掌指关节、腕关节和膝，通常不引起骨质破坏。

（4）多脏器受累:

较常累及肾脏，呼吸系统（狼疮肺、胸腔积液等）、消化系统（恶心呕吐、腹痛、腹泻等），血液系统（三系减低等），神经系统（狼疮脑病、抽搐、昏迷等），心脏（心包炎、心包积液等）；视网膜病变，自发性反复流产等。当出现疑似症状时，一般需行下列检查：血常规、尿常规、肝肾功能、免疫球蛋白 补体、自身抗体等。

SLE患者出现肾脏受累，即为狼疮性肾炎（LN）。LN除SLE全身表现外，临床主要表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿、肾功能不全等。LN是SLE最常见且严重的并发症，也是导致SLE患者死亡的主要原因。肾活检是确诊的金标准，对明确病理类型、判断病情活动度及预后、制定治疗方案具有重要价值。世界卫生组按组织LN病理学分类共6型，从Ⅰ型至Ⅵ型，预后依次由好到差。

如何治疗？治疗原则：

治疗的主要目的在于控制LN活动，保护肾功能，延缓肾组织纤维化的进程。

糖皮质激素：是诱导缓解的基础用药，据器官受累情况和严重程度，兼顾不良反应，制定个体化用药方案。羟氯喹如无禁忌需全程应用。

1）轻型SLE及狼疮性肾炎

靶器官功能正常或稳定者，酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药，可短期使用中、小剂量糖皮质激素（如强的松20～40mg/d），必要时加用免疫抑制剂（环磷酰胺、环孢素A、他克莫司、吗替麦考酚酯等）。

2）重型SLE及狼疮性肾炎

出现重要靶器官损伤者，肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征患者，应给予标准激素治疗（泼尼松1mg/kg/d）以及免疫抑制剂治疗，对于急性危及生命的重型狼疮患者应给予激素冲击治疗（甲泼尼龙0.5～1.0g/d）。当上述方法效果欠佳或病情较重时，可考虑血浆置换疗法。伴有急性严重肾功能不全、严重高血容量、心力衰竭时应紧急透析，使其渡过危险期。

3）生物制剂

如贝利木单抗、利妥昔单抗、泰它昔普等，作用为降低产生自身抗体的淋巴细胞的活性。用于经糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的狼疮患者。

4）终末期的治疗

终末期狼疮性肾炎按慢性肾衰处理。可以治愈吗？可以控制，但目前还无法完全治愈。可以怀孕吗？育龄期女性，在专科医生指导下，若病情稳定、无重要脏器损害、停用可能致畸的药物以及足够安全的时间，是可以考虑怀孕的。

写在最后：若青年女性，出现不明原因发热、大量脱发、面部蝶形红斑、盘状红斑、肌肉痛，肌肉无力、口腔溃疡、光过敏、关节肿痛、蛋白尿、血尿，甚至反复流产史等，而找不出明确的原因，应尽早到医院风湿免疫科或肾内科进行系统性红斑狼疮的相关筛查，早期诊治。