红斑狼疮肾病综合征五型哪里会痛(红斑狼疮SLE是一种什么疾病)

相信很多人都听说过红斑狼疮、因而谈“狼”色变,那它到底是一种什么疾病?有哪些表现?一定会出现肾损害吗?能治愈吗?今天就让我们一起来聊聊这个问题。

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系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是我国最常见的系统性自身免疫性疾病之一,人群发病率约30~70/10万人。因其病变部位广泛,可累及全身的多脏器多系统(皮肤、关节、中枢神经系统、肾脏等),所以称之为系统性;因为部分患者发病凶险,与狼性相似,故称之为狼;又因大部分患者可以有皮肤红斑等表现,故称之为疮;这就是系统性红斑狼疮病名的由来。

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多见于育龄期女性(20~40岁多见),男女比例10:1,儿童及老人也可发病。其发病机制复杂,可能因素包括:遗传易感性、雌激素、环境(紫外线,药物,精神压力,吸烟等),感染(病毒感染)。

会传染吗?狼疮不具有传染性。

会遗传吗?如果家庭成员患有狼疮,则患该病的风险增加。但SLE发病受多因素影响,遗传风险较低。

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SLE有哪些症状?临床表现复杂多样,早期表现不典型,容易误诊。

(1)全身表现:

不明原因的发热、乏力、体重下降等。

(2)皮肤、粘膜:

鼻梁和双颧部蝶形红斑是SLE特征性的改变,皮损在日晒后可加重。还可表现为脱发、无痛性口腔溃疡,手指遇冷后发紫、发红或发白。

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(3)关节炎:

呈对称性非畸形性的关节肿胀、压痛。主要累及手指近端指间关节、掌指关节、腕关节和膝,通常不引起骨质破坏。

(4)多脏器受累:

较常累及肾脏,呼吸系统(狼疮肺、胸腔积液等)、消化系统(恶心呕吐、腹痛、腹泻等),血液系统(三系减低等),神经系统(狼疮脑病、抽搐、昏迷等),心脏(心包炎、心包积液等);视网膜病变,自发性反复流产等。当出现疑似症状时,一般需行下列检查:血常规、尿常规、肝肾功能、免疫球蛋白 补体、自身抗体等。

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SLE患者出现肾脏受累,即为狼疮性肾炎(LN)。LN除SLE全身表现外,临床主要表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿、肾功能不全等。LN是SLE最常见且严重的并发症,也是导致SLE患者死亡的主要原因。肾活检是确诊的金标准,对明确病理类型、判断病情活动度及预后、制定治疗方案具有重要价值。世界卫生组按组织LN病理学分类共6型,从Ⅰ型至Ⅵ型,预后依次由好到差。

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如何治疗?治疗原则:

治疗的主要目的在于控制LN活动,保护肾功能,延缓肾组织纤维化的进程。

糖皮质激素:是诱导缓解的基础用药,据器官受累情况和严重程度,兼顾不良反应,制定个体化用药方案。羟氯喹如无禁忌需全程应用。

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1)轻型SLE及狼疮性肾炎

靶器官功能正常或稳定者,酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药,可短期使用中、小剂量糖皮质激素(如强的松20~40mg/d),必要时加用免疫抑制剂(环磷酰胺、环孢素A、他克莫司、吗替麦考酚酯等)。

2)重型SLE及狼疮性肾炎

出现重要靶器官损伤者,肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征患者,应给予标准激素治疗(泼尼松1mg/kg/d)以及免疫抑制剂治疗,对于急性危及生命的重型狼疮患者应给予激素冲击治疗(甲泼尼龙0.5~1.0g/d)。当上述方法效果欠佳或病情较重时,可考虑血浆置换疗法。伴有急性严重肾功能不全、严重高血容量、心力衰竭时应紧急透析,使其渡过危险期。

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3)生物制剂

如贝利木单抗、利妥昔单抗、泰它昔普等,作用为降低产生自身抗体的淋巴细胞的活性。用于经糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的狼疮患者。

4)终末期的治疗

终末期狼疮性肾炎按慢性肾衰处理。可以治愈吗?可以控制,但目前还无法完全治愈。可以怀孕吗?育龄期女性,在专科医生指导下,若病情稳定、无重要脏器损害、停用可能致畸的药物以及足够安全的时间,是可以考虑怀孕的。

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写在最后:若青年女性,出现不明原因发热、大量脱发、面部蝶形红斑、盘状红斑、肌肉痛,肌肉无力、口腔溃疡、光过敏、关节肿痛、蛋白尿、血尿,甚至反复流产史等,而找不出明确的原因,应尽早到医院风湿免疫科或肾内科进行系统性红斑狼疮的相关筛查,早期诊治。

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