结缔组织病发热的原因（伴有发热的皮肤病）

除了之前讲述伴有发热的皮肤病：发疹发热性传染病以及变态反应性皮肤病，还有很多皮肤病会伴有发热，接着给大家讲述结缔组织病(CTD)。

结缔组织包括疏松结缔组织、致密结缔组织、软骨组织、骨组织和皮下脂肪组织等。

结缔组织病属于风湿病的重要组成，事实上病变不仅仅局限于结缔组织，常和自身免疫有关，是临床常见的非感染性发热。

系统性红斑狼疮（SLE）

指尖、手掌血管炎表现

常见于15-40岁女性，临床上有多种表现，可累及全身各器官的自身免疫性疾病（非器官特异性，如同时可累及肾脏、关节、血液系统、皮肤、神经系统等，相对而言自身免疫性甲状腺炎、天疱疮等有特定攻击的靶器官）。是红斑狼疮病谱中严重的亚型。

许多患者病程中会出现发热，部分可表现为高热。

本病和多基因遗传、病毒、药物、物理因素（如紫外线）、性激素以及精神、环境、地区等因素有关。

典型的皮肤表现为颧部蝶形红斑，部分伴有水肿的泛发性红斑，血管病变、网状青斑、雷诺现象、静脉炎、光过敏、口腔溃疡、盘状皮损、色素改变、脱发，并可累及骨骼肌肉系统、心脏、肾、呼吸系统、神经系统、血液系统、消化系统。

自身抗体：ANA、抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体阳性。

诊断标准需要正确解读。如血液系统中贫血应该是“溶血性贫血-伴网织红细胞增多”，如果是白细胞或淋巴细胞减少需要两次以上，而血小板减少也要排除药物影响。颧部红斑、DLE等也都有特征性表现，不是说脸上有点红就算符合一条诊断标准。

所有指标都要全面、综合判断，可以引起发热、乏力、白细胞或淋巴细胞减少的病多了去了，比如新冠。

皮肌炎（DM）

上眼睑水肿性紫红色斑

儿童多发生在10岁以前，成人在40-60岁高发，合并恶性肿瘤的多发生在50岁之后，女性患者为男性患者的两倍。多数发热为反复的低热。

病因考虑跟自身免疫系统、感染、遗传等因素有关。

掌指关节及指间关节背侧丘疹

典型的皮肤表现为上眼睑为中心特殊的水肿性紫红色斑、甲周毛细血管扩张、面颈和上胸三角区红斑鳞屑性皮疹、Gottron征（掌指关节伸侧、膝肘关节伸侧、内踝对称融合的紫红色鳞屑性丘疹）、皮肤异色病表现（色素沉着、色素减退、萎缩、毛细血管扩张）。面部火焰状红斑（恶性红斑）常提示伴有潜在肿瘤。

有对称性近端肌无力，常伴肌痛。许多患者描述上楼梯乃至梳头变得很艰难。

会累及关节、肺部、心脏、消化道、肾脏。发生间质性肺炎、肺纤维性变或心脏受累，常成为重要的死亡原因。需要警惕的是，皮肌炎患者的恶性肿瘤病发率较高，需要进一步全身检查。

血清中肌酶增高。肌电图为肌病表现。肌肉活检对活动期患者有确诊意义。

成人斯蒂尔病（AOSD）

泛发水肿性红斑

多发于16-35岁，无明显男女差异。

一般认为和遗传、感染、免疫异常等因素有关，可能是易感个体对微生物超抗原的全身性免疫炎症反应，如发生病毒相关性嗜血细胞综合征。

典型的表现就是发热，基本所有患者都可出现。表现为高热，多超过39.0℃，热型以弛张热为主。

皮疹形态多变，如荨麻疹样、多形红斑、环状红斑等，多数皮疹表现为弥漫性充血性红色斑丘疹，少数皮疹不固定，多分布于颈部、躯干和四肢伸侧，热高时皮疹加重出现，热退时皮疹消退。

伴有咽痛、关节痛（膝、腕最常见）、淋巴结肿大、肝脾肿大、心脏损害、肺和胸膜病变、腹痛、神经系统病变等。

Still病即幼年型类风湿性关节炎，曾认为成人Still病是类风湿性关节炎的特殊类型，但类风湿因子阴性，且两者的关节受累特征、HLA分型、受累人群、发病情况及预后也有很大不同，所以大多数人认为是两种不同的疾病。

因为白细胞和中性粒细胞计数明显增高，加上有相近临床表现，过去称为变应性亚败血症，所以要和败血症等鉴别（如血培养阴性，抗生素治疗无效等）。

目前成人斯蒂尔病是排除性诊断，至今仍无特定的统一诊断标准，即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时观察病情变化。

干燥综合征（SS）

皮肤黏膜干燥，暗红斑片无特异性

多见于30-50岁，90%以上患者为女性。发热多为低热。

发病率并不低，可以伴其他结缔组织病（如RA）或原发，考虑跟自身免疫、遗传、感染等因素有关。

典型表现是干燥性角膜结膜炎、干燥性口腔炎，皮肤干燥，此外还有关节炎、并发慢性支气管炎、胸膜炎、间质性肺炎以及肺纤维化，肾炎、心肌炎、心包炎等。

自身抗体：抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性。该抗体也可以出现在红斑狼疮（尤其是SCLE和新生儿红斑狼疮中，可通过胎盘屏障）。阳性患者容易光敏。

混合性结缔组织病（MCTD）

皮肌炎样皮损

临床上具有类似系统性红斑狼疮、系统性硬皮病和多发性肌炎表现，血清中有高滴度抗RNP抗体（和雷诺现象相关，对肾脏而言可能是保护性指标），对糖皮质激素反应良好的一组疾病。

常见的表现是多发性关节痛、关节炎（95%），手部弥漫性水肿伴有指端变细或成梭行手指，局部皮肤紧张而且肥厚（腊肠样），出现雷诺现象（85%，高于SLE等），有心肌损害、胸膜炎、间质性肺炎和肺纤维化。

发热是MCTD的主要临床表现之一。不明原因的发热也是许多患者初诊的原因，多与肌炎、浆膜炎、感染、淋巴结肿大等有关。

甲周红斑和甲横沟

除此之外还有系统性硬化症（PSS）、类风湿性关节炎（RA）、嗜酸性筋膜炎等均可出现不规则发热，多为低热，而重叠综合征（同一病例的诊断，满足两个以上结缔组织病的诊断标准）和MCTD定义完全不同，但也可出现反复发热症状。

深部红斑狼疮

许多结缔组织病是否为单独疾病，目前尚有争议。

这些疾病治疗上也有许多类似之处，如非甾体类抗炎药、羟氯喹（最近有多个临床观察用于新冠病毒治疗）、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂、中医中药等。激素多选择泼尼松（强的松）或泼尼松龙口服，较重者甲强龙静滴，氢化可的松因为半衰期短不适合结缔组织病的治疗，同时避免可能引起类固醇性肌病的地塞米松。

平时保持健康的生活方式和心态，尽可能避免外界刺激，预防感染，对光敏感患者要严格防晒，防止紫外线等环境因素诱发。

规范治疗、定期复查，注意并预防药物可能的副作用，不轻信秘方偏方，大多数结缔组织病的预后比以往明显改善。

参考文献：赵辨《中国临床皮肤病学》。

END

王音

浙江省嘉善一院主治中医师，毕业于天津中医药大学，09年开始从事皮肤性病科工作，对各类常见皮肤病有较丰富的临床诊治经验，在常规中西药物的基础上擅长针灸、埋线等针对疑难病例的治疗，特别对于湿疹、痤疮、肥胖等有自我的见解和治疗方法，经常取得不错的临床疗效。

朱敏刚

皮肤科主任医师、浙江省医疗美容主诊医师、2016年浙江省优秀皮肤科医师。从事皮肤性病专业20余年，积累了丰富的临床经验和理论知识。除熟练掌握皮肤科常见病诊疗外，近年来对过敏性皮肤病和影响美容的面部皮肤病进行了重点关注和实践探索。

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