哪种疾病引起大细胞性贫血（它是一种遗传性疾病）

央视网消息：（记者 潘聪 赵延灵 张恪忞）4月17日是血友病日，就血友病的相关辟谣话题，央视网《够科普》记者专访了首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心主任吴润晖，我来为大家科普一下关于哪种疾病引起大细胞性贫血?下面希望有你要的答案，我们一起来看看吧!

哪种疾病引起大细胞性贫血

央视网消息：（记者 潘聪 赵延灵 张恪忞）4月17日是血友病日，就血友病的相关辟谣话题，央视网《够科普》记者专访了首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心主任吴润晖。

央视网记者：血友病“传男不传女”？

吴润晖：血友病，首先我们界定它是一种遗传性疾病。它的遗传位点恰恰在X染色体上。我们正常人，男孩有一个X一个Y，女孩带着两个性染色体是两个X，这个病恰恰就锁定在X染色体上。所以男孩子一旦从妈妈那里遗传来的X有问题，那他一定会生病。而女孩子如果只带着一个异常的X染色体，另外一个是好的，这个女孩就不会得病。从遗传的角度来说，如果携带者带着不正常的基因，从临床表现就可以看出，它实际上就叫“传男不传女”。

央视网记者：凝血功能不好会诱发血友病？

吴润晖：应该倒过来说，因为血友病诱发了凝血功能不好。身体里的凝血机制最关键的几个系统，一个是血管收缩功能好不好。有的人血管长得畸形，一碰就破，这是一类病。另一个是血小板功能，血小板数够不够，它的质量好不好。经常会有一些病人因血小板减少出血。还有一个叫凝血因子。凝血因子在身体里头协同于血管，协作于血小板，起到一个非常强大的凝血作用。而这些凝血因子里面又有好多类型，一共13个。其中非常关键的两个凝血因子叫八因子和九因子，就是这两个因子的缺乏，造成了身体在破损需要凝血的时候，由于凝血系统不正常，不能够有效止血，造成出血性疾病。

央视网记者：长期贫血会导致血友病？

吴润晖：不会的。贫血是因为我们红细胞不正常，造成血色素的下降。红细胞总数的下降、红细胞压积的下降，这种叫贫血。如果身体的止血机制不好，有可能就是血友病造成的，只要伤口破损，就流血不止，身体里的红细胞不断丢失，造成贫血。是这样一个理解。

央视网记者：血友病不可根治，只能出血后被动治疗？

吴润晖：一半是对的，一半是不对的。血友病到目前为止，它作为一种遗传性疾病，没有特别好的治愈方法。未来可能会有一些基因治疗，能够从根本上让基因发生改变来治愈这个病。这件事，科学家们正在不断努力和突破，未来肯定是能做到的，但目前为止血友病还是不能够根治的。另外一方面，出血后被动治疗，这个治疗理念是不对的。正常生活质量对于血友病病人来说，就是要控制出血。有两种出血是非常危险的，一种是致死性出血。比如说血友病患者在任何部位都可能出血，这种出血如果发生在颅内或者消化道就会致死。另外一种出血是八、九因子在整个凝血过程中的位置造成的血友病病人更多的出血。70%—80%的出血集中在关节和肌肉，这种出血会反反复复，如果被动地在出血之后进行治疗，有些病人一年几十次关节出血，集中在一些比较脆弱的关节，久而久之就会造成残疾。如果被动地等待，等待的就是死亡和残疾，所以我们要积极地应对并进行治疗。

央视网记者：血友病患者不能运动？

吴润晖：两个观点。第一个，血友病患者如果有强大的肌肉和关节，会保护他的关节少受创伤，所以血友病孩子应该具有更强的肌肉、更好的关节状态。我们鼓励血友病孩子去运动，运动可以带来很多的益处，比如说身心发育、团队精神以及融入社会带来的生活质量的提高，所以运动是对血友病孩子必须强调的。第二个，血友病患者如果运动的话，会带来另外一方面的危险，他更容易受伤，更容易出血。血友病孩子一定要在非常有效治疗的情况下，凝血因子达到一定的水平，这种情况下，让小朋友们去运动是非常正确和健康的。(校对 梁雅琴)

来源： 央视网