雷诺氏与风湿病（雷诺现象与风湿病）

裘辉，解放军306医院，风湿病门诊

雷诺现象（Raynaud's phenomenon）是指遇冷或情绪紧张后，阵发性肢端小动脉强烈收缩引起缺血性改变的临床表现，发作时肢端皮肤由苍白变为青紫，而后转为潮红。1862年法国医生Maurice Raynaud首先描述这种症状而因此命名。

雷诺现象可分为原发性和继发性，前者病因不明，是一种良性的肢端小动脉痉挛症，也称雷诺病，多见于青年女性。后者继发于其他疾病，如动脉闭塞（血栓闭塞性脉管炎、动脉粥样硬化等）、神经压迫（如胸廓出口综合征、腕管综合征等）、血液系统异常（如冷凝集素血症、冷球蛋白血症、红细胞增多症等）、甲状腺机能减退、反射性交感神经营养不良、恶性肿瘤以及药物、职业性因素等都可能导致。但是，雷诺现象更多继发于风湿免疫性疾病，几乎所有的结缔组织病都可伴发雷诺现象，并可能为首发症状，出现在其他临床表现之前，如系统性硬化症、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎和干燥综合征等。

疾病早期，上述变化在寒冷季节频繁发作，症状明显，持续时间长，而在温热季节则好转。如病情较重，则一年四季均可频繁发作。雷诺现象的血管病变在早期以痉挛为主，反复发作后引起动脉壁炎症，进而出现血栓形成和管腔闭塞，最终导致组织坏死和溃疡。因此，反复发作雷诺现象的患者指端皮肤可出现营养障碍如皮肤干燥、肌肉萎缩、指甲脆裂、甲周易感染，严重者可见末端指腹变平、指端浅在性溃疡和小面积坏疽，且伴剧烈疼痛，末节指骨因缺血坏死被吸收、溶解，出现变短或截指现象。

研究表明，风湿免疫病继发雷诺现象不仅仅累及肢端，患者的内脏血管也同样会发生，主要累及肺脏、心脏、脑和肾脏。内脏血管长期反复发作雷诺现象，必然导致器官功能损害，例如“肺雷诺现象”，在受到寒冷、缺氧等刺激时肺小动脉痉挛收缩，肺血管阻力增加，血管内皮细胞功能紊乱，内膜胶原和基质增生，久而久之导致管腔狭窄、血栓形成，目前被认为是结缔组织病相关肺间质病变和肺动脉高压的重要发病机制。

因此，对于雷诺现象患者，重要的是寻找病因，排查各类继发性因素，建议到正规医院的风湿免疫科完善相关自身抗体和免疫学化验检查，明确原发病才能给予有效的治疗。