豆姐桃园传（侠义豆姐传）

为一个未曾谋面的人立传，这对我来说是第一次。记者不是作家，没有那么丰富的想象能力。豆姐也不是名人，缺乏现成凸显的故事。

在构思的过程中，脑海里涌起了聂绀弩所谓“女朱家”的形象。其诗如下：

急人之急女朱家，两度汾河走飞车。刀笔纵横光闪闪，化杨枝水洒枯花。劝君更尽一杯茶，千里万里亦中华。

我反复思考豆姐的人生付出和她对中国罕见病病友的社会价值，认为这些故事远比《达拉斯买家俱乐部》和《我不是药神》展示得更宏大。

她更为具象，更为真实，所以也就不那么有噱头。

她是一颗看似平淡的石头，内里却藏着一块美玉。

她曾经是时代的弄潮儿

豆姐姓严，1959年生，湖北广水人。

豆姐先在县委宣传部任打字员，后到知青办。1979年，她在闺蜜小于家里无意看到小于哥哥的“炮兵日记”，这份日记是真实的战争日记，记载详实，书法清秀，令豆姐对日记的主人顿生好感。

豆姐正装

钱钟书先生说，传统社会，男女倾慕是可以从借书还书开始的。

1970年代末，既使在大都会武汉，新华书店出了新书，爱书者都是排队过抢，何况在应山这个小地方。兵哥小于爱看书，豆姐恰好在单位管理图书。小于哥返回部队的时候，就从豆姐手里借了一本《莎士比亚戏剧集》。

不过，这本书在小于哥借阅过程中丢失。

小于哥在部队里升了军官，每月有五十三块五的津贴，就邮寄了十元钱赔偿这本当时定价一块几毛钱的旧书。

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小于哥回家探亲，两人捅开那层窗户纸。1982年冬，豆姐于哥成婚。斯时，于哥调至武汉军区司令部。

2年后，豆姐从应山检察院应考最高检首次在武汉大学办的提高班。

那是一个激情燃烧的年代，百废待兴，法律体系亟待重建。最高检为了培训和提高基层队伍，在全国同时办了两个班：一个班在武汉大学法律系，招收湖北河南等中部四省的学员，一个班在北京，招收其余省份的学员。

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竞争的激烈可想而知，豆姐挺着大肚子，一丝不苟地复习功课。1985春，考试正式举行，小小于已然出生正处于哺乳期。于哥抱着孩子在考场外候场，豆姐考完一门出来喂奶，在丈夫的期待目光和儿子饱腹后的欢笑中，走进考场考下一门。

这一慕，后来在武大这个班里传为佳话。

豆姐这批学员，都有实战经验，而且求知欲旺盛。著名法律专家马克昌等教员很看重这一批学员，倾注了心血。

1985年8月至1987年8月，豆姐两年学成毕业，在马老关注下，豆姐调任湖北省检察院，在起诉处任职。

检察战线是特殊战线，豆姐处置的案情，连在省公安厅工作的丈夫于哥也无法得知。说起妻子的业务能力，于哥记得，有一年最高检编辑了一本检察丛书，向全国的检察官以案释法。豆姐代表湖北省高检参与案例材料的编写，业务和文笔得到好评。

街头普法淋雨，感冒好了血相总不好

我猜，豆姐在工作中是个热心快肠、一丝不苟的人。跟她当同事，能干的、认真的，会跟她相处愉快；业务不精的、混日子的，和她关系可能会很紧张。

1991年五四青年节，各单位在街头摆桌子拉台子开展普法活动，省检的活动地点在丁字桥，自然少不了豆姐。虽然到了五月，但天仍有凉意，穿检察官短装的豆姐回到家就感冒了。感冒好了之后，血相却一直不对。

七一，党的生日，豆姐又上街参与普法活动。恰逢阵雨，淋了雨的豆姐回家，又患上感冒。这次感冒病情加重，她连扣扣子梳头发等简单动作做起来都不利索了。

此后，豆姐把武汉江南江北的各大医院、部队医院、中医院跑了个遍，有认为是风湿的，康复针灸却没有效果。

……

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会不会是心因性疾病？教授、领导、同事、亲友们悄悄向于哥建议。

为了诊好病，也顾不上心里那点不舒服。夫妻俩去了湖北省人民医院精神心理科做了量表，精神科大夫说：“你这不是我的病。”

在走廊上徘徊之际，恰巧神经科在旁边，两人顺便去神经科挂了号。

于哥至今记得那一天、那一刻。

一位姓李的老教授已经退休，每周只来查一两次房。夫妻俩专门找这个老教授看，老教授看了好半天，想了又想还是摇头：“嗯，不像不像，是这个病的话不会这么大年龄才发病。”

夫妻俩看出了点苗头，急迫地说：“不管是什么病，不管对不对，你说说看，查查看！”

老专家开了张眼科检查单，不一会，眼科大夫嚷起来了：“来来来，都来看看KF环。”

这一刻，豆姐被确诊为肝豆状核变性。老专家说：“连你这个，我当了一辈子医生，一共只诊断了三个。”在教科书上，描述这个病只有六行字：确实太罕见了。

发病机制

从前一年五月份发病，到次年三月份确诊，于哥认为自己妻子病“耽误”了十个月时间。

尽管真相大白，治疗却没有有效方案。于哥听说总医院曾经诊断一例肝豆病，病人是一位部队干部的女儿。等于哥找到具体线索时，这个病人已经去世了。

这名部队干部开初对于哥避而不见、见而不答，不愿回忆苦痛往事。在于哥百般努力之下，这位老父亲终于愿意和他说女儿的病情。他跟于哥说，当时女儿病情反反复复，直到病逝都没有确诊。

勇敢无畏的父亲决定为孩子做病理解剖，过后才得知了真相。

角膜边缘棕色环是肝豆状核变性常见的特征

而据这位父亲打听，合肥的安徽中医药大学神经病研究所的中西医结合治疗手段对这个病有办法。

可是，北京、上海、武汉都治不了的病，合肥能治好吗？但还有别的选择吗？

那就去合肥。

少林寺里的扫地僧，武功都比常人高

1992年春，豆姐夫妇来到合肥。

俩人看病心切，一大早跑到医院，专家门诊还没开门，两人只好到门诊旁边的小店吃早餐。刚走进餐馆，服务员过来就问：“你这是来看肝豆病吗？”

于哥回忆到：“那一下子，又是惊呆了又是气疯了。在武汉的大医院到处‘游行’没有看明白的病，这里跑堂的都知道。”

在合肥，还有更传奇的故事。合肥火车站，一外地家长带着患病的孩子刚出站，就被一个要进站的人拉住了：“你是不是要找中医学院神经病研究所？我看你孩子这个步态，估计就是肝豆病。”

合肥火车站

豆姐夫妇进了安徽中医学院神经病研究所附院，发现条件十分简陋，几个病区却满满住着来自全国各地的肝豆病人。

豆姐在病人中算条件稍好的，而许多外地病人，看一次病太不容易。

苦处之一是普遍误诊五年甚至十年，出现不可逆转的神经病痛；苦处之二则因为，很少人相信北京上海都束手无策的病，合肥能治，所以报销转诊基本都不对准这个地方，病人大都无奈自费看病。

肝豆病，是因为常染色体基因缺陷导致的铜代谢异常，办法不外乎控制饮食、驱铜治疗。驱铜治疗，每次都需要两三个月，一年下来，吃喝拉撒算进去没有个五六万是不够的。而这种治疗，常常需要每年反复。

看来，来这里是来对了。豆姐在合肥扎个根，她一边治病，一边当志愿者助人，无形中咵天收集了诸多“情报”。

2017年春节，豆姐（中）在合肥慰问病友

豆姐住院期间，听说过一个抓阄治病的姐弟：安徽本省的一对姐弟，姐姐先发的病，但比较轻，一直没查出来病因。后来弟弟也发作了。小男孩辗转求医半年多才确诊为肝豆，听医生的话，赶快再查姐姐，一查发现姐姐也是这个病。

对一个农村家庭来讲，一个孩子每年就要四五万元治疗吃药，九几年的四五万对一个城市家庭也是很重的负担，现在毛家一下子要负担两个孩子，这简直就是晴天霹雳！父亲含着泪谁，颤抖着的双手捧着两个纸团：一个写着“治”，一个写着“家”。对孩子说：不是我们当家长的狠心，实在是只能顾一个呀！

两个孩子看着两个纸团，像受惊的一对小兔子，迟迟不敢揭开命运的判决。最后，还是姐姐一狠心一咬牙，拈起一个纸团，可再也没有勇气把它打开。妈妈接过纸团打开果然是一个“家”字。弟弟哭着扑上来抱住姐姐，哭喊着：我和姐姐一起回家！

豆姐决定自己得干点什么。她决定为同病相怜的病友导医，排解医患矛盾，扶助极贫患者……慢慢的，医院有了网站，网站开了“肝豆论坛”，豆姐自动升座为坛主。

惺惺相惜，豆姐侠义常使英雄泪满巾

时至今日，医院网站的「肝豆论坛」里，还留着豆姐260篇为病友解惑答疑、指点迷津、鼓舞斗志的帖子；留着她的手机号、家里的座机号，QQ号以及她建立的豆豆群群号、“豆豆家园”号。

“豆姐”的名号，是这个时候在一个隐秘的、小众群体里喊出来的。在豆豆家园里，豆豆们由衷地封豆姐为“豆豆大姐大”。

豆姐善于管理、勇于管理、一丝不苟、敢于碰硬的职业优点，在这个时候又发挥出来了。她“领导”的管理员严格履行管理义务：每天按时吆喝豆豆们吃药，耐心解答豆豆们有关治病养病的所有问题。

2015年11月，在北京佑安医院作肝移植手术

• 还是在1996年，负责生产排铜针剂二巯丙磺钠的上海禾丰药厂由于成本大于销售而拆掉了生产线，肝豆病友濒临无药可医的境地。豆姐在病榻上给当时的国务院总理写信，请求解决当时的治疗肝豆的药品紧缺问题、肝豆患者的穷困潦倒问题、攻克肝豆的科研经费问题。时任总理立即做出回应，在核实了豆姐请求的真实性后，相关部门做出决定，孤儿药的生产得到了保障。一时间，豆姐的名望更大，她因此成了病友心目中的传奇人物、成了病人家属心目中的可以信赖的知心大姐。
• 山西肝豆姊妹杨凯敏、杨蝶，住院缺钱。豆姐自掏荷包帮衬。上午，豆姐也要在病房里吊水驱铜，下午，她带头在大街上帮俩姊妹义卖西瓜。七月的合肥，热浪袭人。豆姐拦住每一个可以被拦住的过往行人，向他们倾诉肝豆母亲的不易，博取路人的爱怜。合肥市民，爱心传递，五元、十元、甚至百元大钞放进了俩姊妹边卖西瓜边化缘的纸盒里。人了秋，西瓜要下市了，豆姐这次的疗程也结束了，义卖才停止。

• 29岁的女豆豆小美姑娘，因受孕恐惧症和经济困难，意欲堕掉意外怀孕的胎儿。豆姐闻讯后深感不安，她深知女性肝豆患者受孕十分不易。为了保住小美腹中的胎儿，豆姐又是给她做思想工作，又是引导她进行医疗咨询。临近春节，豆姐从自己的退休工资里拿出2000元钱寄给小美，给小美做安胎费。2016年5月，小美顺利产下一个健康男婴。

丈夫和儿子捧住火把，为豆豆出了一本自己的书

2016年9月，美丽的西湖刚刚送走G20峰会的各国首脑，又迎来了中国罕见病高峰论坛的海内外嘉宾。

嘉宾们睿智的演讲、先行者精彩的交流、与会代表热烈的讨论，各种思想、观点的碰撞，让当时还是草根团体的同馨肝豆代表，萌生了为全国5万名肝豆病人编写一本自己的《家庭护理康复指南》的想法，并得到邀请参会嘉宾、我国肝豆病治疗基地---安徽省中医药大学神经病学研究所韩永升副所长的肯定与支持。

会后，按照分工，豆姐挑选有一定文笔功底、思路清晰、热心公益的豆豆、豆亲组建编写班子。

当工作初具眉目后，豆姐向安徽省中医药大学神经病学研究所附院院长韩咏竹教授汇报工作进展，韩院长从《指南》的立意、医学与实用的关系、专家编审、后期出版发行等多角度提出了中肯的指导意见和热情的支持方案。

2016年12月29日，专门为全国肝豆病患者服务的病友互助组织——武汉同馨肝豆服务中心正式在民政部门注册成立了。

2017年7月31日，《指南》完成了三分之二的初稿，安徽省中医药大学神经病学研究所附院专家开始参与审稿。2017年8月，罕见病发展中心的种子资金3万元到账。

2017年10月30日， 中国医药科技出版社就《肝豆状核变性家庭护理手册》的出版与武汉同馨肝豆服务中心签订合同。经过紧张的设计、排版、校对、印刷，于2018年9月10 日，《肝豆状核变性家庭护理手册》正式印刷出版了。

这个时候，豆姐已经去世9个月了。

豆姐生前为了出这本书说过这样一段话：

大多数肝豆患者是小孩，在成年之前对肝豆这一复杂病情无法全面了解，也无法主动配合医生护士做好治疗；同时，许多肝豆患者的家长文化程度不高，且上有老下有小，担负着一家人的生活来源，准备孩子每年的治疗费用，还要操心孩子的求学、就业、婚姻；鉴于患者90%的时间是在家庭环境中度过，大量的护理康复是在家庭环境完成，因此本《指南》突出患者主体、突出家庭环境、突出康复护理。愿每个豆豆度过一个没有后悔、没有抑郁的一生。

豆姐，侠义的豆姐，你可以安息了吧！

于哥书法

未完待续……

2月28日，好医网联合武汉同馨肝豆服务中心严青、于濛等，在湖北省第三人民医院肝病科举办了罕见病义诊。同日，罕见病联盟在同济医学院校园进行了宣教活动。

也就在这一天，黄如方先生在北京举办了规模盛大的“消除罕见病患儿诊断壁垒全国委员会的首份调查结果和建设报告”。这是继纽约、布鲁塞尔之后，全球举办的第三场同题发布会。

这也意味着，在罕见病的认知上，中国逐渐赶上了前列。作为中国罕见病互助组织的创始人，黄如方表示：罕见病不仅仅是医学问题，更是复杂的社会问题。罕见病80%是遗传性疾病，只要有生命传承，就可能发生罕见病。

2019年2月28日，北京峰会

北京协和医院是中国罕见病诊疗规范的牵头单位，协和医院副院长张抒扬教授指出：中国大致有2000万罕见病人，每年新增20万。

罕见病的难点在于诊断晚，平均误诊五年，都说少了。误诊十年、十五年、二十年，患儿都成年了，造成不可挽回的损失的时候才被确诊。“这是不争的事实”。

好医网工作人员跟中国罕见病病友互助组织创始人黄如方主任合影

张抒扬教授呼吁：“每个临床医生、专科医生，在进行诊疗行为的时候，都要有罕见病在心中，他就是一个更为合格的医生。”

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作者：谢东星 郭健 李沱

图片来源：好医网、网络

版权归好医网所有

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