原发性长q-t间期综合征（特发性Q-T间期延长综合征）

特发性Q-T间期延长综合征又称为长QT间综合征，心电图主要表现为QT间期延长及心室复极波形态异常，临床上多表现为无器质性心脏病患者的致死性室性心律失常，可引起患者晕厥和SCD，今天小编就来聊一聊关于原发性长q-t间期综合征?接下来我们就一起去研究一下吧!

原发性长q-t间期综合征

特发性Q-T间期延长综合征又称为长QT间综合征，心电图主要表现为QT间期延长及心室复极波形态异常，临床上多表现为无器质性心脏病患者的致死性室性心律失常，可引起患者晕厥和SCD。

1、发病机制

⑴特发性Q-T间期延长综合征是编码心肌细胞离子通道蛋白基因突变所致，是第一个被发现的遗传性离子通道病。

⑵Q-T间期延长时，心室肌复极不均匀增加，心肌处于电不稳定状态，心肌易激期增宽，室颤阈值降低，易发生尖端扭转型室速（TDP）及使颤。

2、临床表现

⑴特发性Q-T间期延长综合征在儿童或青春期（9-15岁）最常见。

⑵主要表现为晕厥及猝死，是因为心室复极异常引起的快速室性心律失常所致。

⑶劳累、运动、紧张、焦虑、突然的响声等引起交感神经张力增加或应用类肾上腺素能药物常可诱发，因此称为肾上腺素依赖性Q-T间期延长综合征，有晕厥的年轻运动员可能被误诊为血管迷走神经性晕厥。

⑷发作短暂及轻者可出现黑曚、眩晕、发作重者及持续时间长者可晕厥或猝死。