尿崩症喝弥凝还想喝水(中枢性尿崩症患儿身材矮小)

孩子得了“中枢性尿崩症”,最苦恼的还是妈妈。

小宝今年2岁3个月了,去年1岁多的时候刚刚学会走路,宝妈就发现他喝水次数多,喜欢抱着奶瓶不撒手,尿量也多,身材也比同龄的孩子矮小。

宝妈在网上查询得到了“尿崩症”三个字,当时感到特别迷茫,于是就带着孩子去了就近的县医院,县医院医生告诉宝妈带小宝去大医院看看吧,在这小地方治疗等于白花钱。

万念俱灰的宝妈托亲戚联系了省儿童医院的儿保科,省儿童医院的医生对小宝进行了一系列检查后确诊了“尿崩症”,不过所幸的是,通过核磁共振垂体扫描排除了垂体瘤、垂体柄增粗等病变,小宝的尿崩症是先天性的。

后来在医生的建议下,宝妈一直坚持给小宝服用醋酸去氨加压素片(弥凝),一年后复查,小宝已经从一年前的19斤,身高70cm生长到现在30多斤,90cm。医生说小宝的病情控制的很好,宝妈也已经走出了尿崩症的阴霾,和小宝积极面对疾病。

尿崩症喝弥凝还想喝水(中枢性尿崩症患儿身材矮小)(1)

抗利尿激素又称为血管加压素,顾名思义,是控制尿液生成的一种激素。

该激素由下丘脑-垂体系统的神经细胞分泌、转运和释放,主要作用是提高肾脏远曲小管和集合管对水的通透性,促进肾脏原尿中水分的重吸收,是尿液浓缩的关键性调节激素。

当下丘脑-垂体系统发生病变,比如说肿瘤、外伤或者感染等因素后,该系统就不能正常的合成、分泌和转运抗利尿激素,不能对肾脏中原尿水分的重吸收。于是患者对尿失去了控制,导致“尿崩”的发生。

因此,中枢性尿崩症产生的原因主要是抗利尿激素不足引起的,治疗中枢性尿崩症的关键是增加患者体内的抗利尿激素,恢复患者对肾脏中原尿水分的重吸收作用,减少尿量的产生,从而控制中枢性尿崩症的症状。

尿崩症喝弥凝还想喝水(中枢性尿崩症患儿身材矮小)(2)

醋酸去氨加压素(弥凝)是一种人工合成的抗利尿激素,与人体血管加压素的结构类似,都有调节人体水分平衡的作用。

虽然和血管加压素的作用机理相同,都是控制着人体水分的平衡,但是醋酸去氨加压素由于化学结构的改变,其抗利尿/加压作用比约为血管加压素的1200~3000倍,抗利尿作用时间也显著长于加压素,可达6~24个小时,而血管加压素的作用时间仅持续2~6小时。

醋酸去氨加压素虽然抗利尿作用强,但是对平滑肌的作用很弱,因此与血管加压素相比,在加强抗利尿作用的同时,避免了引起升压等不良反应。

醋酸去氨加压素起效时间迅速,一般口服30分钟后,尿液的生成即可显著减少。

醋酸去氨加压素属于口服制剂,服用方便,但是需要说明的是在原发疾病治愈之前,患者不能擅自停用药物,否则可能会引起机体水钠代谢紊乱从而威胁人体健康甚至生命。

除此之外,父母会比较关心“中枢性尿崩症”会不会影响孩子的生长发育,导致孩子身材矮小?

根据专家解释,尿崩症本身并不影响孩子的身高,但是有些肿瘤或者外伤引起的尿崩症,会同时影响下丘脑的分泌功能,导致抗利尿激素和生长激素分泌紊乱。因此,专家建议中枢性尿崩症的患儿每年进行一次垂体核磁扫描,以及时防止垂体病变引起的生长激素分泌不足,导致孩子身材矮小。

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