间质性肺炎综述（非特异性间质性肺炎）

非特异性间质性肺炎（NSIP）是近10年来提出的一种间质性肺炎。如同其字面的含义，NSIP其临床、病理、影像学等诸多方面的非特异性，特别是其病理学改变，见于多种其他已知原因的疾病，对其的命名、归类及其在特发性间质性肺炎（IIP）中的地位，一直存在争议。如今，NSIP已逐步从描述组织病理类型的术语，到IIP中暂时类型，在向独立疾病实体过渡。2013年发表IIP更新中，已正式将NSIP视为一个独立疾病实体。

NSIP的发病机制尚不清楚，目前推测可能与遗传因素、免疫异常及慢性感染等相关。NSIP的临床症状主要有干咳、活动后气喘、发热、皮疹等。

提示NSIP诊断的高分辨CT（HRCT）表现

1. 下叶对称性分布：对称性分布是HRCT诊断NSIP的关键因素之一，几乎所有NSIP患者为两侧肺部病变。大多数NSIP患者表现为两侧和对称性分布。

2. 磨玻璃影：磨玻璃影是NSIP患者突出的HRCT表现之一，几乎所有NSIP患者可见磨玻璃影。

3. 网状阴影：大多数纤维化型NSIP患者可见细网状阴影。

4. 牵拉性支气管扩张：多数NSIP患者即使网状阴影不明显，在下肺出现牵拉性支气管扩张往往提示周围肺纤维化改变存在。93%~100%的NSIP患者出现牵拉性支气管扩张，同时伴有网状阴影和（或）磨玻璃影。

5. 肺体积缩小：肺体积缩小，特别是下叶体积缩小，可见于91%的NSIP患者。

综上所述，常见并能提示NSIP诊断的HRCT表现是：下叶外周分布，以磨玻璃影为主要表现，伴网状影及牵拉性支气管扩张，下叶肺体积缩小。虽然NSIP患者可以是特发性，但NSIP常与潜在结缔组织病有关。结缔组织病累及肺部，常见病理类型之一为NSIP，并且可以肺部为首发表现，甚至为唯一表现。应注意观察有无潜在结缔组织病的HRCT影像学表现：食管的异常扩张，胸膜、心包的积液及肥厚，肺动脉扩张等，如果注意分析和观察到以上HRCT异常影像学表现，对提示如硬皮病、多肌炎或皮肌炎、干燥综合征及类风湿关节炎等原发病的诊断有帮助。

已用的治疗药物有糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤及秋水仙碱等。应用最普遍的治疗药物及方案为单独使用激素或免疫抑制剂或两者联合使用。目前对NSIP的自然病程认识有限。大部分NSIP患者可治愈，部分患者治疗后病情稳定或缓解，也有少部分患者的病情在激素减量后复发，少部分患者可病情进展，最后死于呼吸衰竭。