血友病遗传的特征（一种罕见的隐性遗传病）

血友病属于一种遗传性的疾病，给人们带来很大的困扰。了解它的遗传方式，有利于及早发现生育孩子的问题，及早治疗。一般来说是通过X染色体遗传的，父母的患病情况不同，遗传几率不同。那么血友病究竟是如何遗传的？血友病患儿会表现出哪些症状？这种疾病该如何治疗呢？

一、血友病是如何遗传的？父母是血友病患者，孩子一定会患病吗？

1、血友病是一种X染色体上的隐性遗传病

血友病的致病基因是在X染色体，它是一个X染色体隐性的遗传病。男性的染色体为一条X，一条Y，因此男性携带了血友病基因，会出现症状，如果女性仅携带了一条血友病基因不会表现出血友病的症状，不过女性通过生育会遗传给孩子。所以女性的携带者可能会生出患有血友病的孩子。

2、孩子是否会患病，主要是看父母各自的患病情况

血友病分为三种类型，甲型是最常见的。这种疾病的遗传情况跟父母双方的患病情况有关系。正常男性与女性携带者结婚，生儿子50%患血友病甲，生女儿50%是携带者，各自都是占了一半的遗传几率，女儿一半不会发病；血友病甲型男性与正常女性结婚，生儿子为正常，女儿都是携带者；男女都为血友病患者结婚，生的子女都是血友病患者；血友病甲与女性携带者结婚，女儿为携带者和患者各为50%，生儿子患病可能为50%。

二、血友病患儿会表现出多种症状，主要为贫血，以及身体多个部位的出血

1、贫血

小儿血友病的出现就会导致贫血的发生，可呈进行性加重，患者面色也会出现苍白现象，浑身软弱无力，食欲也会逐渐下降。

2、关节疼痛

也有很多的患者会出现骨头关节疼痛及骨骼病变，这是疾病发生之后的第1个症状。

3、伴有出血现象

半数以上的患儿其实都会有各种不同程度的出现现象，主要表现为鼻黏膜、口腔或者是牙龈都可能会出血，如果病情严重，患者也会出现内脏、颅内出血，此时就可能会造成患儿的直接死亡。

4、肌肉出血

深部血肿有相应部位疼痛、压迫症状，如果出血量比较多，会导致患者出现休克或者是全身发热等现象，皮下、齿龈、口腔及 鼻黏膜易于受伤故为出血多发部位，但是皮肤粘膜出现并非是此类疾病的主要原因，而如果没有有效控制，更加会引起消化道出血。

5、颅内出血

颅内出血少见，可能是自发性的，也可能是因为外伤所引起，往往都会危及到生命。对伴有剧烈头痛的小儿血友病患儿，首先就应该引起重视，或许就是硬膜下出血所造成的。这类的情况可能是在手术之后更容易发生，也必须要引起生活的重视。

6、胃肠道出血

小儿血友病的危害其实也有很多，可能会严重危害到患者的生命。主要有呕血、便血或黑便。除此之外也会伴有腹腔出血伴腹痛，腹膜后出血及血肿形成，这种就可能会产生股神经受压，就会有明显的疼痛现象，所以也必须要引起生活的重视，尽快的选择正确的方法治疗。

三、血友病危害巨大需要及时治疗，与此同时，在生活中也有许多事项要注意

（一）血友病的治疗

1、局部止血

血友病患者，需要及时接受局部止血治疗，如果伤口比较小，可局部加压以上。而对于伤口大者，可用纱布蘸适量正常人血浆外敷伤口，或者也可以使用凝血酶和肾上腺素一类药物，这样可起到显着的止血效果，可促进伤口愈合。另外，患者也可以静脉滴注氨基己酸，和凝血酶等止血剂进行治疗。

2、替代治疗

目前在临床方面，治疗血友病最有效的方法就是替代疗法，患者具体可采用输血浆和冷沉淀物的方式进行治疗。不过一定要掌握合适的用量，还要注意治疗期间的身体护理，防止出现血容量过大等一类不良后果。

3、药物治疗

小儿血友病需要在医生的指导下选择对症的药物，目前可以用于该疾病的药品类型是比较多的，根据患者的实际病情不同，需要选择用不同的药物来应对。

就一般情况来说，血友病出现了血尿，就是泌尿系在出血了，是严重形制的出血，需及时就医。此时可口服喹诺酮类药物治疗，还有就是检查肌体血凝功能，输入凝血因子，治疗出现的凝血异常现象，还有就是多饮水，避免出现血凝块堵输尿管现象，缓解出现的继发性肾功能障碍。

（二）血友病患儿还需注意以下4点

1、避免剧烈运动

血友病的患者，一定要注意外伤、剧烈运动的情况，平时要尽力避免外伤、过于剧烈的运动，特别是不可以长途行走、跑步或搬重物等。如果存在跌打损伤的情况，一定要及时做好冰敷处理，减少出血情况。出血及疼痛控制后，要注意肌肉锻炼工作，等肿胀消退后，再进行关节活动。

2、避免手术

平时要尽量避免手术的方式，必须做的手术，要有充分的准备，一切药物最好要采取口服的方式，避免针灸、按摩、理疗等方式。口服药也应多注意不用或慎用，对肠胃道有刺激的药物，以免影响消化道出血的情况，特别是不用那些影响凝血功能的药物，比阿司匹林。

3、注意个人卫生

平时要做好个人卫生，血友病的患者，极易受伤及出血，保持自身干净、清洁可以减少受伤、感染的情况。

4、饮食注意

血友病的患者，要注意不要暴饮暴食，尽量不大量饮酒、吸烟，平时要多吃新鲜的水果蔬菜，其丰富的维生素及纤维素，有助于加速创伤愈合，平时可以多吃一些苹果、香蕉、柚子等。

结语：血友病的遗传方式是很多人比较关心的问题。血友病是一种X染色体的病变，属于遗传疾病，一般表现在女传男，因此女性携带者传染给儿子的几率是非常高的。当然父母双方的各自患病情况不同，遗传的几率也是不一样的。如果自己是血友病患者的话，那么还是不建议要孩子的。