朦胧中的男孩（气泡中的男孩）

前几天浏览MOOC，无意间读到这个故事，和大伙儿分享一下。本文内容主要参考了纽约时报2015年的一篇报道：‘The Boy in the Bubble’ Moved a World He Couldn’t Touch （nytimes/2015/12/07/us/the-boy-in-the-bubble-moved-a-world-he-couldnt-touch.html），有兴趣的可以阅读一下原文。

1971年9月21日一个叫 David Phillip Vetter 的男孩儿在位于美国休斯顿的德克萨斯儿童医院出生。接生的大夫并没有把David交给他的妈妈Carolyn 而是立刻放进了一个奇怪的空气胶囊中（见下图）。

然后隔着空气胶囊David 完成了洗礼。为什这个婴儿会被如此保育？

故事还要回到大约一年前，Vetter夫妇的第二个孩子 David Joseph Vetter III降生了。不幸的是，Vetter三世不久被查出患有严重复合型免疫缺乏症-SCID (Severe combined immunodeficiency)。绝大多数SCID病症源于基因突变，使得白介素2受体γ亚基蛋白变异，最终导致免疫T细胞无法生成，B细胞虽然可以生成却功能全无。

简单的说，T细胞负责指导识别入侵者，B细胞生产抗体。

由于这个基因是位于X染色体，突变是隐形遗传，所以突变导致的疾病基本只发生在男性身上，大众所熟知的红绿色盲也是这个原理。治疗SCID的方法是实施骨髓造血细胞移植，但必须要保证捐献骨髓细胞不被受体排斥。

1970年8月，两位大夫 Montgomery 和 South 没有能够挽救7个月大的David Joseph Vetter III，婴儿因感染离世。对于传统的天主教徒Vetter夫妇来说，人工避孕是被禁止的，而每一个孩子都是上帝的恩赐，无论疾病与否。当他们考虑再次要孩子时，摆在他们面前的问题是，如果再生一个SCID的男孩儿怎么办？

上世纪七十年代初，德克萨斯医学中心-Texas medical center 似乎还保持着西部牛仔的冒险精神。这里是美国最早成功完成人类心脏移植和连体婴儿分离手术的医学中心之一。一位新近加入医学中心的免疫科学家 Rafael Wilson 提出如果将患有SCID的新生儿放入无菌的空气囊中，就可以避免患儿被微生物感染，从而为医生找寻匹配骨髓造血细胞赢得时间。事实上两年前他就曾经使用过无菌气囊保育一对患有SCID的新生双胞胎。幸运的是不久双胞胎的免疫系统自然恢复了。

正是Wilson的设想和建议，说服了 Montgomery 和 South两位医生采纳这一方案。在 Vetter 三世夭折后的八个星期，Vetter夫人再次怀孕并在10 个月后剖腹产下第二个David 宝宝。Wilson碰巧是天主教牧师，所以顺道为David进行了洗礼。

一个星期后，不幸的消息传来，David和他的哥哥一样同样患有SCID。虽然这对Vetter夫妇是个沉重打击，但是他们的医疗团队却还是保持乐观期望。因为当初夭折的David三世和他的姐姐Katherine的骨髓造血细胞是匹配的（一般骨髓细胞的匹配几率在兄弟姐妹之间大概是1/4，而在非血缘关系个体间却是万里挑一）。

然而不久第二个坏消息传来，David 和姐姐的骨髓细胞不匹配。。。这一突如其来的打击不仅让Vetter夫妇几乎绝望，连医生团队也不知所措了，因为他们完全寄希望于姐弟匹配，根本没有着手准备寻找新的骨髓捐赠者。 Montgomery 和 South每天都焦虑地面对这个棘手的病人，担心空气囊随时都会坍陷。婴儿所有的吃穿用品都要经过消毒才进入气囊，外面的人只能通过一副连接在气囊壁上的手套接触婴儿。这个临时使用的气囊庇护所难道要成为小David 一辈子的居所吗？

好在医生团队经过初期的慌乱，开始重新制定治疗方案。他们在全世界寻找非匹配骨髓移植的可行性，同时大夫们也意识到摆在他们眼前的不仅是一个棘手的病例，还是一个难得的研究课题。在气囊里生活的David给了医学工作者一个持续监控SCID在无感染情况下对人体的影响的难得机会。医院也把握这个契机，积极和媒体合作，通过广播报纸电视报道David的成长。

媒体报道中的David从一个不幸病人，成为一个医学奇迹，在这个几尺见方的空气罩里一个身患怪病的男孩在茁壮成长，虽然有气囊相隔，David和父母依然可以亲密相处，他身心发育健全，活泼可爱，所有人都认为David 的前途一片光明，所谓一切具备，只欠东风。匹配骨髓一定不久就会找到，David最终会走出气囊。

然而随着David的成长，骨髓移植的探寻毫无进展。有人开始质疑长期在封闭环境是否会影响孩子的身心发育？如果找不到骨髓，David要生活在气囊里一直生活下去吗？因为监控研究David的病情，医生们要频繁抽取血样，这不禁让人把这个小可怜儿和实验小白鼠联系起来，到底David是病人还是实验品？面对质疑和压力，1973年6月，David 一岁半时，医院的儿科主任要求David的主治医师尽快实施可行方案，结束David的气囊生活。但是 Montgomery坚决抵制，说目前的方案太不安全，不能实施，他也绝不会把David 移出气囊。院方稍后妥协，又为两岁的David建了一个隔离的活动室。

时间推移到1975年，围绕David 的问题，院方召开了两次公开讨论会，三位主治大夫不得不面对各方提出的种种质疑，例如孩子将来长大了，性成熟了怎么办？难道要气囊最终会变为David的修道院？他们顶住了各方压力，依然将David保护在（监禁在？）气囊中。

David逐渐长大，他开始不满足在气囊里玩耍。一次偶然的机会，他收集了几个硬塑料夹子，并开始用它们戳气囊壁。Montgomery大夫发现后，开始和David解释，气囊是对他的保护，如果破裂了，小虫子就会钻进来伤害他。这是David第一次意识到他需要气囊的保护。

虽然骨髓移植毫无进展，但是对David血液的研究让科学家开始了解SCID如何抑制免疫系统，心理学家也通过David的行为了解隔绝身体接触对孩子心里发育的影响。儿童心理学者Mary Murphy陪伴了David七年，为了抵消因与外界隔绝而对真实世界认知的困难，Mary引导David展开想象，气囊就是他们的宇宙飞船，他们四处穿梭，战败邪恶外星害虫，David不再是弱小的孩童，而是勇敢善战的探险者。

同样是在1975年，NASA-美国航天局耗时两年、花费50000美金为四岁的David量身定做了一套太空服（此时已是美苏太空竞赛末期，看来NASA也开始有“闲工夫”了）。气泡男孩儿终于可以脱离气囊，走出医院，见识外面的世界。媒体争相报道，社会广泛关注，科学技术的发展让每个人有对David 的未来燃起希望。David确实如大众所望穿上太空服，进行了他第一次的户外行走。然而Mary却在后来的采访中说，镜头后的David实际上非常恐惧接触外面的世界，他总是担心太空服会破裂，邪恶的小虫子会趁虚而入伤害他。所以在户外行走了6次后，David拒绝再穿着太空服。

随着时间的推移，David的医疗团队的信念开始动摇。South和 Montgomery医生先后离开，他们共同的理由是无法提供任何解决问题的方案。1976年春天，“铁三角”里的最后一位Wilson突发心脏病住院。当护士把David 带到Wilson 的病房看望他时，David突然开始尖叫，Wilson说这是五岁的David绝望的喊叫，因为他失去了所信任的能够保护他的最后一位大夫。

1978年秋免疫学专家William Shearer被任命为David的主治医生，在他看来，David的这个病例就是一个失败的实验。他请来心理学家为David做了评估，得出的结论是：被困在气囊里的David的心理健康程度在一天天下降，他的恐惧和焦虑在一天天增长。Shearer大夫决定建议Vetter夫妇结束David这种与外界隔绝的生活。

这一建议显然不会被Vetter夫妇接受，他们求助了“铁三角”，阻止Shearer大夫的计划。

1981年春，Shearer为David办理了出院，气囊男孩儿回家了。David对新环境的兴奋劲儿没有持续多久，看着窗外嬉笑打闹的孩子，写在他脸上的忧伤刺痛着Vetter夫妇的心。

不久，终于传来一个好消息：波士顿的一个团队宣布掌握了不匹配脊髓移植技术。这意味着David姐姐的骨髓可以派上用场了。经过一番准备，1983年10月21日，12岁的David接受了骨髓移植手术。术后最初的一个月，David的状态良好，所有人都对手术成功充满了期望，David也许真的要脱离气囊了。

然而，12月31号起David突然开始发烧，入院后他的状况急剧恶化，高烧不退，吐血便血，大夫们经过一个月的努力，依然无法控制David的体温和便血。 Shearer大夫决定，为了能控制David的病情，必须把他移出气囊治疗。2月7号，Shearer大夫亲手把David 拉出了气囊，转移到一间消毒过的病房。

阳光透过窗帘的缝隙照入病房，David伸出手拨弄在阳光中飘舞的微尘，他对护士说：看，雪花。两个星期后的22号，David的病情失去控制，他陷入昏迷。Vetter夫妇来到医院，David的妈妈走到孩子病床边，脱下手套，轻轻抚摸孩子的手背。这是母亲第一次也是最后一次和儿子的肌肤相触。当晚八点，David平静地走了。。。。

之后的尸检显示，在David姐姐的骨髓内存在处于潜伏期的人类疱疹毒第四型（英语：Epstein-Barr virus，缩写EBV），又称为EB病毒。当病毒进入毫无抵抗能力的David体内后开始引发寄主细胞癌变，最终直接病因是伯基特淋巴瘤（Burkitt's lymphoma）。这是人类第一次直接观察到病毒引起癌变的现象。

David Vetter 12年的气囊生活引起当时广泛的社会关注，SCID也因此有了个别称：bubble boy disease。1976年，一部以David为原型的电影《The Boy in the Plastic Bubble》上映，影片最后，成年的Tod（患SCID的男主人公）在得知自己免疫系统有所恢复后，走出气囊，和心爱的姑娘并乘一骑，绝尘而去。

David去世之后，隔离气囊再没有被使用过，医学技术的发展和生命伦理规范的日趋严格终止了气囊男孩的再度发生。无论是David父母和主治医生们坚称他们赋予了David12年宝贵幸福生活，还是反对方指责David沦为医学探索的实验品，这个孩子的短暂一生终将为大众铭记。在德州Conreo小镇的公墓里,可以找到David墓碑，上面写到：

“He never touched the world

but the world was touched by him”

2016年5月27日，葛兰素史克公司（GSK）开发的基因治疗产品Strimvelis被欧盟批准用于腺苷脱氨酶缺乏性重度联合免疫缺陷症（ ADA- SCID）儿科患者的治疗，是全球首个被批准干细胞基因治疗药物。这项 针 ADA- SCID 的基因疗法已经历了27年的探索旅程 ，成为基因治疗走向临床的新的里程碑： 一次基因修复将替代终生药物依赖。Strimvelis疗法的价格为59.4万欧元，成为史上最昂贵的一次性疗法之一，并承诺无效退款。

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