难治复发急性淋巴细胞白血病指南（慢性淋巴细胞白血病的治疗）

导读

慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）属于惰性淋巴瘤，CLL和SLL是同一种疾病的不同表现形式，SLL通常无白血病样表现，CLL则以骨髓和外周血受累为主。CLL/SLL在欧美国家约占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的7%~10%，是欧美国家最常见的成人白血病。亚洲包括我国的发病率较低，约占NHL的1%~3%，中位发病年龄65岁，男女比例1.5~2:1。近日，美国国立综合癌症网络（NCCN）公布了2020年第3版CLL/SLL临床实践指南, 小编将其中关于CLL治疗的部分整理如下。

01 根据CLL分期和预后因素进行危险分层

1.Rai分期系统将CLL分为低危（0期）、中危（Ⅰ/Ⅱ期）和高危（Ⅲ/Ⅳ期）三类。

2.有利预后因素包括野生型TP53、IGHV突变和del（13q）。不利预后因素包括TP53突变、IGHV未突变、del（11q）和del（17p）。

02 CLL的治疗

1.无症状的早期CLL可以密切监测，无需积极治疗。

2.对于需要治疗的CLL患者（如下表所示），目前的治疗选择包括靶向治疗和化学免疫治疗。靶向治疗药物包括布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂（伊布替尼 [Ibrutinib]、Acalabrutinib）、Bcl-2抑制剂（Venetoclax）和磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K)抑制剂（Idelalisib，Duvelisib）。具体治疗流程如图所示。

表 2018版国际慢性淋巴细胞白血病工作组（iwCLL）定义的CLL治疗指征

注：a.NCCN认为临床试验是治疗任何癌症患者的最佳方法。b.2019年11月21日，FDA批准Acalabrutinib用于新诊断和复发/难治性CLL。但Acalabrutinib在BTK C481S突变、伊布替尼难治的CLL患者中的有效性尚未得到证实。

图 NCCN指南（2020.V3）建议的CLL治疗流程

参考文献：

1.淋巴瘤诊疗规范(2018年版)[J].肿瘤综合治疗电子杂志,2019,5(04):50-71.

2.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology for CLL/SLL. V3.2020.

3.https://www.clinicaloptions.com/oncology/programs/personalizedcll/clinician-resource/resource?origin=2