ards是不是自身免疫性疾病（是一种罕见的自身免疫性疾病）

导语：埃文斯综合征是一种非常罕见的自身免疫性疾病，其中免疫系统破坏身体的红细胞， 白细胞和血小板。受影响的人经常患有血小板减少症 （血小板太少）和Coombs阳性溶血性贫血 （过早破坏红血细胞）。症状可能包括紫癜，面色苍白，疲劳和头昏眼花。这种情况的确切原因尚不清楚。埃文斯综合征的最佳治疗选择取决于许多因素，包括病情的严重性，出现的体征和症状，以及每个人对某些疗法的反应。

一、疾病的概述

1、疾病的症状

埃文斯的体征和症状综合征因人而异，并在很大程度上取决于血液的类型细胞受到影响（即红细胞，血小板和白血细胞）。如果一个人没有足够的健康红血球（贫血），他们可能会出现虚弱，疲劳，面色，头晕，呼吸急促或心跳加快。低血小板（血小板减少症）可能导致容易或无法解释的瘀伤；皮肤上的红色或紫色斑点（petechiae）；小切口长期出血；和紫癜。白细胞计数低（中性粒细胞减少）的人可能更容易感染，并且可能会出现发烧或口腔内溃疡等症状。许多患有埃文斯综合征的人经历了一段时期缓解其中症状和体征暂时消失或变得不太严重（通常由治疗暂时引起）。

2、疾病的病因

埃文斯的确切原因综合征未知，然而，众所周知埃文斯综合征是一种免疫系统。免疫系统是由细胞和 器官共同保护人体免受细菌（异物）侵害。免疫系统通常通过产生特殊的蛋白质来对异物作出反应蛋白质，称为 抗体，以外国入侵者为最终目标， 白血细胞。当免疫系统产生错误地攻击健康组织的抗体时，就会发生像埃文斯综合征这样的免疫系统疾病红细胞，血小板和白细胞。埃文斯综合征可能与另一种疾病合并为继发性疾病。可能与埃文斯综合征相关的疾病包括但不限于： 自身免疫性淋巴组织增生综合征（ALPS），狼疮，抗磷脂综合征，舍格伦综合征，常见变量免疫缺陷，IgA缺乏症，某些淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。

3、发病率和患病率

ES发生率和患病率的数据很少，并且基本上来源于AIHA患者的研究，其中涉及红细胞以外的细胞谱系。AIHA估计每年的发病率为0·4例/ 10万名儿童。没有关于小儿患者确切患病率的数据。据报道，在AIHA患者中，有13％至73％的患者有多系受累（Pui等，1980； Wang，1988； Mathew等，1997）。在对265名AIHA儿童进行的最大规模研究中，据报道ES（定义为红细胞和血小板均受累）占病例的37％（Aladjidi等，2011）。在同一项研究中，据报道死亡率高达10％。

二、疾病的治疗与预后

1、疾病的治疗

埃文斯的治疗 综合征取决于许多因素，包括病情的严重性；出现的体征和症状；以及每个人对某些疗法的反应。例如，因重症而需要住院的人贫血 或者 血小板减少症经常接受输血治疗，随后进行皮质类固醇或静脉（IV）免疫球蛋白。其他治疗选择包括免疫抑制药。大多数受影响的个体对这些治疗有反应；但是，复发是经常发生的。在对标准治疗无反应的人群中， 可考虑使用利妥昔单抗治疗。一些患有Evans综合征的人对利妥昔单抗的治疗反应良好，并经历了较长时间的缓解，而其他人则几乎没有回应。

脾切除治疗Evans综合征没有明确规定。脾切除术可立即改善病情，但复发很常见，通常在手术后1-2个月内发生。但是，偶尔可能会导致长期缓解，并且有一些证据表明它可能有助于减少复发的频率。由于疗效各异且症状通常会复发，因此通常会尽量延迟或避免脾切除术。对于非常严重且难以治疗的病例， 干细胞移植可用于提供长期治愈。自体和同种异体干细胞少数患者使用了移植手术，结果好坏参半。

2、疾病的预后

埃文斯人的长期前景 综合征可以变化。一些受影响的人可能会经历很长一段时间缓解在这种情况下，症状和体征消失或变得不太严重。其他人则患有慢性病，无缓解。患有埃文斯综合征的人很少不做治疗就表现良好。即使采用治疗方法，对治疗的反应也可能会有所不同，并且常常令人失望。重复发生血小板减少症 和 贫血常见的是出血，出血（出血）和严重感染。患有Evans综合征的人更容易发展其他自身免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮（SLE），淋巴增生性疾病或原发性免疫缺陷。埃文斯综合征有时是致命的，因此由熟悉这种情况的医师进行仔细监视非常重要。

3、发病机制

尽管ES的诊断未必包括对红细胞的免疫破坏，但AIHA仍然是该病最重要的组成部分。免疫介导的溶血可以通过不同的机制来驱动。在大多数情况下（60–70％）（Aladjidi等，2011），自身反应性免疫球蛋白（Ig）G结合红细胞（RBC）抗原，并通过抗体依赖性细胞毒性机制主要在血管外区室将其破坏。很少有IgA和IgM都可以靶向RBC。IgG的最大活性通常在37°C，因此，它们被归类为温暖的抗体。在少数儿童（25％至30％）中，当暴露于低温（冷抗体）时，IgM通过激活补体级联（主要是在血管内区室）（冷抗体）来破坏红细胞（Petz＆Garratty，2004年）。有时，两种机制共存。免疫介导的血小板减少症是由于血小板与抗血小板抗体和(或)免疫复合物发生调理作用（Cines＆Blanchette，2002 ； Provan＆Newland，2002），导致网状内皮系统过早清除它们。中性粒细胞的周围破坏通常由识别膜抗原的抗体介导，这些抗体大多位于3b型免疫球蛋白G Fc受体（FcγIIIb受体）上。

结语：埃文斯综合征被认为不是遗传性疾病。在大多数情况下，很少发生在一个家庭中有一个以上患该病的情况，医学文献中有少数情况描述了“家族的Evans综合征。”大多数家族病例都涉及被发现患有Evans综合征的兄弟姐妹。其中一些病例还伴有其他症状，例如心脏缺陷以及已知遗传的其他疾病，例如遗传性痉挛截瘫。