心内膜弹力纤维增生症的超声标准（心内膜弹力纤维增生症诊断依据是什么）

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诊断依据：

(1)1岁内尤其是6个月以内发生充血性心力衰竭。

(2)心脏杂音较轻或无，少数可在心尖部可闻及提示二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。

(3)心脏X线检查示心影增大，以左心为主，可见肺静脉淤血。透视下心影搏动减弱。

(4)心电图示左心室肥厚。常伴T波呈缺血型倒置。少数可有心律失常。

(5)超声心动图示左心室增大，左心室收缩幅度减小及顺应性下降，心内膜弹力纤维增生变厚。

(6)排除其他心血管疾病，如先天性心脏病。

主要辅助检查：

(1)X线检查：以左心室增大为主，心影呈球形增大，在透视下见左心缘搏动减弱，特别是在左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者，更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多，肺淤血明显。

(2)心电图检查：多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，致肺动脉压力增高时，可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大。此外，可见房性或室性期前收缩及房室传导阻滞。

(3)超声心动图检查：可见左室腔球形扩大，左室后壁运动幅度减弱，左室心内膜回声增强。左室收缩功能减退，短轴缩短率及射血分数均降低。

(4)心导管检查：可显示左房、肺动脉平均压及左室舒张末压增高。左心室选择性造影可发现左心室增大、室内造影剂排空延迟。二尖瓣及主动脉瓣关闭不全常见。（选自：《健康大百科——儿童常见病防治篇》）

编辑：宣传中心

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