三尖瓣下移畸形是罕见心脏病吗（三尖瓣闭锁发病率占有先天性心脏病的3）

导语：三尖瓣闭锁是一种绀型先天性心脏病，发病率为1%~5%部分患者患有先天性心脏病，其次为法洛四联症和大动脉转位三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺，卵圆孔不闭或房间隔缺损，左心室增大，右心室发育不良是主要病理改变，下面我们就来说一说关于三尖瓣下移畸形是罕见心脏病吗?我们一起去了解并探讨一下这个问题吧!

三尖瓣下移畸形是罕见心脏病吗

导语：三尖瓣闭锁是一种绀型先天性心脏病，发病率为1%~5%。部分患者患有先天性心脏病，其次为法洛四联症和大动脉转位。三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺，卵圆孔不闭或房间隔缺损，左心室增大，右心室发育不良是主要病理改变。

一、导致三尖瓣闭锁的原因有哪些？三尖瓣闭锁易发作肺部感染，严重的会有充血性心力衰竭

1、病因

在正常发育过程中，胚胎与心内膜垫融合，房室管平均分成两个孔，第一孔为膜性室间隔，第二孔为闭合房间隔。一般认为，融合的心内膜垫是一种倾向于正确的前后胚胎期，右心室中隔右移导致不平等的房室分离，并且阻塞了右房室口导致三尖瓣闭锁。

2、临床表现

肺血流与三尖瓣闭锁病人的生命周期密切相关。肺血流患者的寿命接近正常，可以超过8年；对许多人来说，生命周期只有3个月；如果肺血流低于正常，则在出生后的3个月内存活。小隔道病人表现为体循环静脉充血，颈静脉充血，肝肿大，周围水肿。因肺部循环量小，大部分病例可从新生儿期开始出现青紫、乏力后的急性呼吸，可蹲姿或缺氧昏厥。多见于2岁以上患者(指头)。肺血流增多者虽然紫绀程度减轻，但常有急性气急，气短，易发肺感染，常出现充血性心力衰竭。

3、患者体征

在肺动脉狭窄或室间隔缺损时，胸骨左缘可以听到吹毛声，在动脉导管不关闭时，可以听到连续的声响。在舒张中期，当肺血液流量增加时，可以听到压缩声。另外，也可有肝肿大，水肿，颈静脉发怒，肺水肿等症状。

二、三尖瓣闭锁，主要的检查方法有心电图检查，以及X线检查等

1、心电图检查

其中90%为左电轴偏和大动脉转位。肺动脉轴正常或偏右。前心区导联显示 LVH和 T波倒置。患者 P波高度或宽度增大80%，有切口。

2、X线检查

胸x线的表现多种多样。肺血流减低者心影正常或轻微增高，肺血流减高者心影明显增高；这是一种心右缘直、心左缘钝、心尖突出、心腰凹陷的胸片。转位心影呈卵形。低血流状态下，肺组织纹理明显减少，而肺组织充血时增加。

3、心导管和心血管造影术

右心导管可通过房室缺损进入左心房，其压力大于左心房。压差与房室缺损直径呈反比，缺损小，压力差大。血管内氧含量减少，左心房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。

4、选择性右心房造影

对比剂从右心房进入左心房、左室、肺动脉及主动脉。不发达的三角形区域是右心室窗，位于右心房，左心室和隔膜间。有时候造影可以显示室间隔缺损，右室腔，流出道和肺动脉。另外，两大动脉的关系和位置也能被显示。左室造影可诊断二尖瓣反流症。

5、M型超声心动图

三尖瓣双峰曲线消失，三尖瓣小叶开闭活动消失，房室间隔阻断，上室间隔阻断。超音波和多普勒检查表明血从右心房流到左心房，再流到左心室。二尖瓣活动性增高，右心房、左心腔、左心腔增大，右心室缩小或消失。

6、诊断方法

如临床出现发绀、气短、乏力、心电图显示左轴偏斜、左室肥大、 P波高宽，应高度怀疑三尖瓣闭锁。右心管、心血管造影、超声心动图等检查可明确诊断。

三、患有三尖瓣闭锁，一般需要和法洛四联症，以及大动脉转位等进行鉴别诊断

1、鉴别诊断

对法洛四联症、埃布斯坦畸形、大动脉转位、右心室双出口及单心室均应进行鉴别。

2、治疗方法

三瓣闭锁预后差，生存期短。约70%的儿童死于出生一年之内。新生儿肺血流量减少，严重发绀。左心房与右心房间存在压力梯度的病人，可采取以下姑息性手术以增加肺血流量。

（1）体肺循环分流术

常用于肺动脉端侧或锁骨下动脉与肺动脉间 Gortex人工血管吻合。降主动脉与左肺动脉侧对侧吻合或升主动脉与总肺动脉侧对侧吻合均可。后者可能是肺动脉变形，或者吻合口过于粗糙，导致肺血液大量流出。

（2）闭式房间隔部分切除术

三尖瓣闭口2/3为未闭卵圆孔，1/3为室隔缺损。右房置管显示右房压大于左房压>5 mmHg时，需要扩大心房通路。球囊导管的缺损可以通过房间隔扩大。此方法可在心导管置入术中实施，以缓解婴儿症状。另外，闭合法的应用也会导致房间隔缺损，从而缓解右房高血压和腔静脉高压引起的右心衰。

（3）上腔静脉右肺动脉吻合术

这种方法的优点是不加重左室负荷，也不引起肺血管疾病。但术后6个月内死亡率较高，手术困难。

（4）肺动脉环扎术

肺血流过量导致充血性心力衰竭和肺血管阻塞。若治疗难度较大，可采用肺动脉环扎术，减少肺血流，改善心衰，预防肺血管疾病。

（5）矫治性手术

适合右心室流出道不狭窄，肺动脉瓣环不狭窄，主动脉与上腔静脉间或主动脉总动脉间没有间隙的患者。右房作“无”形切口，右房壁翻转向右心室流出道切口，切口与下缘吻合，心包补片覆盖前壁形成通道。另外，在右心房与右心室之间放置外置管可在体外循环下作右心室切口，切断漏斗腔肥厚肌，直1接用缝线或补片修复室间隔缺损。右房口切开修补室隔缺损最终用聚酯纤维或聚酯纤维管材缝合右室和右室漏斗。

（6）目前多采用改良Fontan手术

此项技术的发展使手术治疗三尖瓣闭锁取得了良好效果。尤其是近5年来，应用心外导管进行了全腔肺吻合。不做心内手术，心脏停止跳动，甚至体外循环。因其简单易行，逐渐成为治疗三尖瓣闭锁最理想的手术方法。

结语：三尖瓣闭锁是复杂青色先天性心血管畸形，预后不良，生存期短。约70%的病人死于出生一年之内。预防措施尚不多见，临床上主要是与其它青紫性先天性心脏病鉴别，以便及时、正确地治疗小儿。