得了白塞氏病的人能活几年（得了白塞病会有生命危险吗）

文/河北省眼科医院 解世朋

提到白塞病，很多人可能感到非常陌生，而对于很多正在饱受白塞病折磨的人来说，对这种病一定是深恶痛绝的。

严重的白塞病甚至会出现生命危险，国外有报道白塞病的病死率为10.9%，而我们国内的报道死亡率为1.2%，远低于国外报道，可能与近年来白塞病的早期诊治水平提高有关。

那到底什么是白塞病呢？白塞病是一种自身免疫性疾病，在我国发病率大约是13.5～20/10万人。其病理基础为血管炎，可累及多脏器,如皮肤、黏膜、关节、眼，还可累及心脏大血管、消化道和神经系统等，主要表现为反复发作的口腔和生殖器溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部葡萄膜炎、消化道溃疡及关节肿痛等。

白塞病的发病原因目前并不完全清楚，可能与遗传、感染、生活环境有关。该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱。免疫系统可以认为是我们人体的防卫部队，正常状态下，它们会保护我们的组织不被外界的病毒、细菌等侵袭。而当免疫系统功能紊乱时，这支防卫部队可能处于一种混乱的状态，甚至敌我不分，把自己的正常组织当成了敌人，身体内部出现内战，诱导出各种炎症反应，表现为口腔溃疡、葡萄膜炎、消化道溃疡、动脉炎等。

白塞病是一种慢性血管炎性疾病， 那怎么判断自己是不是患上了白塞病呢？这里有一个国际葡萄膜炎研究组推荐的一个比较简单的诊断标准，首先是有复发性的口腔溃疡，1年内至少复发3次；另外就是下面4项中出现2项就可以确诊：a.复发性生殖器溃疡或瘢痕；b.眼葡萄膜炎表现；c.皮肤结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹、非发育期的痤疮样结节；d.皮肤过敏反应试验阳性。

白塞病在眼科的主要表现为葡萄膜炎，可以出现虹膜粘连、前房积脓、玻璃体混浊、视网膜出血、视网膜血管闭塞等.常见的并发症为白内障、青光眼、视神经萎缩等，严重的会导致失明。

白塞患者大血管病变和心脏受累是病死的主要原因，表现为静脉血栓、动脉扩张、动脉瘤、动脉狭窄、闭塞、心内血栓、心脏瓣膜受累、心衰等。另外，重症感染和恶性肿瘤也是白塞病的死亡原因，感染性休克往往进展快、受累脏器多，出现肠坏死和穿孔等，增加治疗难度。而高龄、女性和胃肠道受累是白塞病伴发恶性肿瘤的危险因素，高龄和长病程是白塞病伴发实体瘤的特点，而出现血液系统肿瘤时原发病活动更为突出。

白塞病的治疗主要以药物为主，所用的药物有糖皮质激素、免疫抑制剂/免疫调节剂、生物制剂、中医中药等。由于白塞病临床慢性迁延，容易复发，而且多器官受累，治疗难度较大，所以我们要早期诊断，早期治疗，规范治疗，减少复发，减少并发症的发生。