运动神经元病有多可怕（运动神经元病你了解多少）

史蒂芬·霍金教授

据英国媒体证实，3月14日，当今最著名的理论物理学家之一，史蒂芬·霍金教授在英格兰剑桥的家中去世，享年76岁。霍金21岁时患上了运动神经元病，俗称的“渐冻症”，其全身瘫痪，不能言语，手部只有三根手指可以活动。那么什么是运动神经元病？不知你是否记得：那些年的冰桶挑战，2014年，新西兰的一个癌症协会，发起了一项叫冰桶挑战(Ice Bucket Challenge)的活动，这是一项在社交网络上发起的筹款活动，旨在引起人们对“渐冻人”的关注。

运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以肌萎缩侧索硬化症（ALS）为最常见。发病率约为每年1～3/10万，、皮层大锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。病因尚不清，随着年龄增长，遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

运动神经元病根据临床表现的不同有四种类型：1.肌萎缩侧索硬化症（ALS）。2.进行性肌肉萎缩（PMA）。3.进行性延髓麻痹（PBP）。4.原发性侧索硬化（PLS）。ALS是最为常见和最易识别的表型。ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现；肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。

运动神经元病，属于世界罕见病，其与癌症、艾滋病、白血病、类风湿病并称为世界五大绝症。该病会使患者像被冰雪冻住一样，丧失任何行动能力，目前尚无有效的治疗方法，一般生存期为3-5年。如果怀疑此病，尽早地做出诊断，尽早给予神经保护药物，如利鲁唑，这是唯一通过美国食品药物监管局（FDA）批准治疗ALS的药物；还包括对症治疗、营养管理、呼吸支持和心理治疗等综合治疗；持定期随访。

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