寄生胎能在母体里存活多长时间 3周大女婴肚子里取出8个寄生胎

*仅供医学专业人士阅读参考

寄生胎能在母体里存活多长时间 3周大女婴肚子里取出8个寄生胎(1)

8个较小的胎儿被包裹进了较大的胎儿体内……

据印度NDTV报道,近日在兰契市,一个才出生3周的女婴因腹部肿大,被母亲送到医院后,医生发现其腹内有8个寄生胎!经过约90分钟的手术,寄生胎全部被切除,女婴目前正在康复。

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图1 新闻截图

上述新闻在热搜上挂了一天,大家在评论里都表示很震惊,那么“胎中胎”这种疾病究竟是如何发生的呢?让我们一起来了解一下何为寄生胎。

寄生胎居然能长在口腔里……[1]

寄生胎是指一个具有围绕着椎骨轴排列的器官或肢芽的胎儿被包裹在另一个分化完全、正常的胎儿体内,通常发生于上腹膜后。此病又称“胎中胎”,是一种非常罕见的先天性疾病,其发病率为1/500000。

用通俗一点的话讲就是,在本来可以发育为双胞胎或多胞胎的情况下,只有一个胚胎正常发育,导致发育异常的(较小的)胎儿被包裹进了发育正常的(较大的)胎儿体内。

1800年Meckel首次描述寄生胎,1953年Willis将其定义为包含椎骨轴以及周围具有其他器官和肢体的肿块。

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图2 可见四肢、双足以及脐带样、生殖器样结构的寄生胎[1]

其发病机制存在争议,通常经母亲孕期常规产检时发现,表现为胎儿腹部出现逐渐增大的囊实性包块,典型的影像学表现为椎骨轴样钙化,预后良好。

寄生胎多为单胎寄生,也有多胎寄生,多在婴儿期被发现。而上述新闻中的8胎寄生实为罕见中的罕见情况。但令人更震惊的是,Gerber等[2]曾报告过一个胎儿体内存在11个寄生胎病例……

寄生胎多位于寄主胎儿的腹膜后区,也有位于颅内、口腔、纵隔、肺部、肝脏、阴囊、骨盆、肠系膜、骶尾部的报道。

如有病例报告曾在一名为16周龄患者口腔中发现肿物,后病理证实为寄生胎;也有一例19周龄患者,于其骶尾部发现肿物,术后病理结果证实为寄生胎。

2021年11月4日,我国《临床小儿外科杂志》发表研究发现,在寄生胎疾病中,男女发病率无明显差异;年龄最大者为一60岁男性。

发病原因尚不清楚

寄生胎的发病原因尚不清楚,目前大多数人接受的观点是单卵双胎理论或畸胎瘤理论。

单卵双胎理论是指由于受精卵在胚胎发育早期不均等分裂,导致较小的内细胞团被包裹进较大的内细胞团所发育的胎儿体内。可通过检验寄生胎、寄主之间是否具有相同的性别、血型以及DNA等位基因来验证。

Lee报道了一例21三体综合征患者,其腹内寄生胎经基因型测定证实也为21三体综合征。但根据Hing报道,寄生胎和寄主之间具有相同的性别、血型以及等位基因,也只能说明寄生胎与卵巢畸胎瘤的发病机制不同,并不能够用于区分寄生胎和高度分化的性腺外畸胎瘤、睾丸畸胎瘤,可能需要一个新的办法来验证寄生胎的单卵双胎理论。

畸胎瘤理论是指寄生胎本质上为高度分化的畸胎瘤,但Wills提出,畸胎瘤是由于多功能内细胞团的聚集引起,多位于下腹膜后,不能分化出成形的器官和椎骨轴,具有恶性潜能,推翻了寄生胎等同于畸胎瘤的理论。

也有研究支持上述观点,认为寄生胎并不是畸胎瘤,而且需要与高分化的畸胎瘤进行鉴别诊断[3]。

临床表现与其寄生部位相关

寄生胎的临床症状与其所在部位有关,表现为肿块的占位效应,例如腹胀、呼吸困难、呕吐、黄疸、肠梗阻以及对肾脏的压迫作用。

Willis强调影像学中有椎骨轴的存在可确定寄生胎的诊断,以前寄生胎大多通过X线、CT以及MRI进行初步诊断,术后病理检查确诊,所以产前诊断寄生胎的病例较少[1]。

但随着影像学的发展,B超逐渐成为产前诊断寄生胎的主要手段,具有经济、安全、精准、可重复等优点。有研究报告[1]在文献回顾中,有7例均经产前超声诊断为寄生胎,最早疑诊为寄生胎的1例在孕22 2周即被诊断。

常规产前超声检查时可以在胎儿腹内看到混合肿块,边界清楚、壁薄(代表羊膜),包含软组织、骨性结构(散在骨、软骨、长骨等)以及不规则无回声区(代表羊水)。

随着孕周增加,可见类似胎儿脊柱呈串珠状排列,逐渐具备胎儿形态,彩色多普勒超声可见其内有血流信号及脐带样血管结构。

同时,产前MRI可以清晰显示包块的包膜、低信号的羊水以及无信号的脊柱、肋骨等骨性成分,进一步验证超声结果。

胎儿出生后CT可见腹部囊实性肿块,包含液体、软组织以及显示清晰的椎骨轴和长骨,同时三维CT可见寄生胎与其血液供应之间的关系,有利于手术方案的制定。

综上,目前诊断寄生胎的关键因素至少包括以下其中一点:(1)包裹在单独囊内的不均质肿块;(2)皮肤组织完全或不完全覆盖;(3)有一些明显可辨认但发育不良的解剖结构;(4)通过一些较大的血管、神经管或消化道与宿主胎儿相连[3]。

寄生胎一经诊断,需尽早手术[1]

寄生胎一经诊断,需尽早手术,以免在患者生长发育过程中肿块与周围组织粘连导致手术困难。曾有文献报道位于右上腹的寄生胎与胆道粘连可引起术后胆瘘,最终导致患者死亡[4]。

而上述新闻中,医生确诊了患儿体内为寄生胎后,尽早地进行了约90分钟的手术,切除了全部寄生胎,女婴目前也正在康复中。

根据出生后CT及MRI结果显示,囊性成分占寄生胎50%以上者可选择微创手术,用腹腔镜探查肿块位置后,用穿刺针吸净囊液,再剥离周围囊膜,将肿块从脐部戳卡孔取出。

无论是常规开腹手术还是微创手术,都应充分暴露手术视野,辨认供应血管,同时还需要完整切除寄生胎及囊膜。回顾文献也证实,寄生胎供血血管多来源于腹主动脉或肠系膜上动脉分支[1]。

而关于寄生胎是否有完整的循环系统,Hoeffel[5]回顾了87例寄生胎病例资料,指出寄生胎无大脑和心脏,但几乎所有胎儿都存在椎骨和四肢,且下肢比上肢发达。

参考文献:

[1]程伶熙,杨星海,林松,等.腹膜后寄生胎7例及文献回顾[J].临床小儿外科杂志,2021,20(10):956-961.DOI:10.12260/lcxewkzz.2021.10.012.

[2]Gerber RE,Kamaya A,Miller SS,et al.Fetus in fetu:11 fetoid forms in a single fetus:review of the literature and imaging[J].J Ultrasound Med,2008,27(9):1381-1387.DOI:10.7863/jum.2008.27.9.1381.

[3]Rai R,Singh DK,Agrahari D,et al.Double fetus in fetu[J].Indian Pediatr,2011,48(11):904.DOI:10.1007/BF020 12747.

[4]Taher HMA,Abdellatif M,Wishahy AMK,et al.Fetus in fetu:lessons learned from a large multicenter cohort study[J].Eur J Pediatr Surg,2020,30(4):343—349.DOI:10.1055/s—0039—1698765.

[5]Hoeffel CC,Nguyen KQ,Phan HT,et al.Fetus in fetu:a case report and literature review[J].Pediatrics,2000,105(6):1335—1344.DOI:10.1542/peds.105.6.1335.

本文首发:医学界儿科频道

本文作者:垣衣

本文审核:张光成 副主任医师

责任编辑:向宇

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