3岁男孩深夜独行寻父(男孩天生无阴茎遭遗弃)
作为非常罕见的出生缺陷,六岁男孩木木因为先天性无阴茎惨遭遗弃。得益于全国孤残儿童救治计划,小家伙经过中山大学孙逸仙纪念医院整形外科团队长达8小时的手术,成功利用其肚皮、下体处的皮肤、皮瓣重建了尿道和“丁丁”。
“类似的先天性无阴茎的发生概率大约为3千万分之一,透过手术,孩子至少在外形上和其他男孩没有差异”,医院整形外科主任张金明教授表示。
张金明教授在介绍孩子的基本情况。
染色体检查提示为男孩
但孩子缺少男性性征
对于木木所罹患的出生缺陷,其监护人来自兄弟城市社会福利院的负责人易女士记忆非常深刻。在接收到小木木后,该社会福利院也曾辗转全国多家医疗机构为孩子进行诊断、治疗。
她告诉南都记者,2015年春节前几天,一个刚出生的婴儿被送到了她所在城市的社会福利院门口,小宝宝没有“小鸡鸡”,也看不见尿道口,大便小便是一起从肛门出来的。当时福利院就安排在当地医院接受了检查治疗,得到的答复是再等等看,等孩子长大些再找方案。
易院长回忆,在木木4岁大时曾带他到上海检查,染色体核型分析为46,XY,这表示木木是个男孩儿。B超及MR检查提示阴茎缺如,但双侧睾丸及双肾输尿管膀胱均未见明显异常,当时没有治疗,之后又辗转了多家医院都没能解决木木的问题。
眼看木木即将7岁,因为担心木木上小学后被同学们笑话,福利院决定再次带着木木求医。了解到张金明教授在小儿尿道下裂方面经验丰富并善于治疗各种疑难杂症,于是带木木来到广州,通过民政部门和卫生健康部门出台的孤残儿童救治绿色通道进入了中山大学孙逸仙纪念医院整形外科。
“接诊当天查体发现,木木阴茎缺如,未见尿道开口,可见阴囊裂,阴囊内可触及双侧睾丸,直肠粘膜光滑,肛门括约肌功能正常,下蹲位小便时尿液呈线状从肛门口排出。这也是我从医以来见到的首个如此疑难的病例,在全球尚属罕见,治疗难度极大。”
张金明表示先天性无阴茎,其发生概率本就很低,仅为两到三千万男性中才会出现一例,全球范围内的报道不足百例。而主动寻求整形美容外科干预、重建的则更为稀少。 “目前对于小儿阴茎再造的时机选择也无明确定论,但考虑到小孩儿今后的心理生理发育健康,及时再造一个阴茎是很有必要的。虽然再造阴茎不随患儿年龄增大而长大,但我们仍可以先做一个适当大小的阴茎,等患儿青春期后再行进一步调整。”
考虑到孩子特殊的成长环境和背景,张金明在手术前特意征询了孩子对自己性别上的意识。“孩子自认为自己是男孩,那我们的手术治疗就朝着男性外生殖器的方向进行重构。虽然这种手术比女性要困难许多。”
张金明教授在为木木查房。
尿道口改道、重建
小家伙终于能站着尿尿
阴茎再造术并不难,摆在专家团队面前的首要问题是搞清楚尿道的具体情况,比如尿道长度、括约肌功能、尿道外口的准确位置等。
若尿道极短、开口位置较高,或是与肛门共用括约肌,尿道重建及改道的任务就更加艰难,可能有了阴茎也无法站立小便,甚至术后出现尿失禁。考虑尿道很大可能开口于直肠,为明确具体部位,张金明安排木木进行了肠镜检查,可惜在肠镜下也未能找到尿道外口。
面对如此复杂的病情,张金明决定组织医院多学科大会诊,邀请了儿科神经内分泌专科、泌尿外科、胃肠外科、影像科及超声科来一起为木木制定更安全、更合适的治疗方案。儿科神经内分泌专科罗向阳教授认为患儿目前心理及生理性别均为男性,暂不存在心理问题,学龄前进行阴茎再造有利于患儿今后心理生理健康发育。影像科陈建宇教授建议完善MR水成像检查,明确尿道发育情况。泌尿外科刘皓副教授表示若辅助检查无法明确尿道外口,可考虑术中膀胱镜下找到尿道内口,通过顺行置管来寻找尿道外口。
综合各科室会诊意见,首先完善了MR水成像检查,提示“膀胱底后壁似见小管道至肛管前壁,正常尿道、阴茎海绵体未见显示”。虽然经过一系列检查后仍未能明确尿道外口的确切位置,但根据影像学结果及患儿排尿情况,手术团队认为患儿尿道外口可能距离肛门口并不远,决定术中探查,见机行事。
经过认真的准备,张金明教授团队8月18日为木木成功实施了手术。术中顺利在孩子的肛门处找到了木木尿道外口,位于肛管前壁齿状线水平。
插入尿管后,利用肛门口及会阴部皮肤再造会阴段尿道,将尿道外口从肛管内延伸出来,接着再利用阴囊纵膈皮瓣再造阴囊段尿道,阴囊皮瓣再造阴茎段尿道,步步为营、环环相扣,完成了尿道全程的重建。最后,利用腹部皮瓣再造阴茎,让木木拥有了一个崭新而完整的阴茎。术后在整形外科医务人员的精心治疗及护理下,木木恢复良好,拔除尿管后可以像正常小男孩一样站着排尿了!
福利院负责人易女士向张金明教授团队赠送锦旗。
“木木这次手术比预想中的还要顺利,一次性解决了尿道和阴茎的问题。但由于再造尿道很长,今后有可能会出现尿道狭窄或尿瘘等并发症,后续仍需随访治疗。此外,木木现在的阴茎大约6cm长,没有勃起功能,随着木木逐渐长大,以后还需行阴茎延长手术,必要时放置假体增加硬度。”张金明教授表示,木木的睾丸发育良好,今后是可以生育后代的,但射精功能还不太清楚,有可能需要借助辅助生殖技术。
采写:南都记者 王道斌 实习生 叶影
通讯员 张阳 黄睿 苏正
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